相關(guān)專家,經(jīng)過(guò)對(duì)紅斑狼瘡患者的調(diào)查顯示得出,這種疾病高發(fā)病于生育年齡女性,多見于15~45歲年齡段,女∶男比例為7~9∶1.SLE的流行病學(xué)在美國(guó)多地區(qū)的調(diào)查報(bào)告,其患病率為14.6~122/10萬(wàn)人,我國(guó)大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進(jìn)行,其患病率為70/10萬(wàn)人,婦女中則高達(dá)115/10萬(wàn)人.SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣.多數(shù)呈隱匿起病,開始僅累及1~2個(gè)系統(tǒng),表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等,部分患者長(zhǎng)期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡,部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡,更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害;也有一些患者發(fā)病時(shí)就累及多個(gè)系統(tǒng),甚至表現(xiàn)為狼瘡危象.SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替.
1.全身表現(xiàn):SLE患者常常出現(xiàn)發(fā)熱,可能是SLE活動(dòng)的表現(xiàn),但應(yīng)除外感染因素,尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱,更需警惕.疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀,常是狼瘡活動(dòng)的先兆.
2.皮膚與粘膜:在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變.SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑和雷諾現(xiàn)象等.SLE皮疹無(wú)明顯瘙癢,明顯瘙癢則提示過(guò)敏,免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染.接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者,若出現(xiàn)不明原因局部皮膚灼痛,有可能是帶狀皰疹的前兆.SLE口腔潰瘍或粘膜糜爛常見.在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛,應(yīng)注意口腔真菌感染.
3.關(guān)節(jié)和肌肉:常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,通常不引起骨質(zhì)破壞.激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱痛不適,需注意無(wú)菌性股骨頭壞死.SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力,少數(shù)可有肌酶譜的增高.對(duì)于長(zhǎng)期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病.
4.腎臟損害:又稱狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN),表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿,乃至腎功能衰竭.50%~70%的SLE病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累,腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學(xué)改變.LN對(duì)SLE預(yù)后影響甚大,腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一.LN的世界衛(wèi)生組織(WHO)病理分型為:Ⅰ型正常,Ⅱ型系膜增殖性,Ⅲ型局灶節(jié)段增殖性,Ⅳ型彌漫增殖性,Ⅴ型膜性,Ⅵ型腎小球硬化性.病理分型對(duì)于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的意義,通常I型和II型的預(yù)后較好,IV型和VI型預(yù)后較差.但LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的,I型和II型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類型,IV型和V型者經(jīng)過(guò)免疫抑制劑的治療,也可以有良好的預(yù)后.腎臟病理還可提供LN活動(dòng)性的指標(biāo),如腎小球細(xì)胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細(xì)胞浸潤(rùn),腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示LN活動(dòng);而腎小球硬化、纖維性新月體,腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則是LN慢性指標(biāo).活動(dòng)性指標(biāo)高者,腎損害進(jìn)展較快,但積極治療可以逆轉(zhuǎn);慢性指標(biāo)提示腎臟不可逆的損害程度,藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高.
5.神經(jīng)系統(tǒng)損害:又稱神經(jīng)精神狼瘡.輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙;重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括無(wú)菌性腦膜炎,腦血管病,脫髓鞘綜合征,頭痛,運(yùn)動(dòng)障礙,脊髓病,癲癇發(fā)作,急性精神錯(cuò)亂,焦慮,認(rèn)知障礙,情緒失調(diào),精神障礙;周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括格林-巴利綜合征,植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,單神經(jīng)病變,重癥肌無(wú)力,顱神經(jīng)病變,神經(jīng)叢病變,多發(fā)性神經(jīng)病變,共計(jì)19種.存在一種或一種以上上述表現(xiàn),并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下,結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡.以彌漫性的高級(jí)皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經(jīng)精神狼瘡,多與抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體P蛋白(RibsomalP)抗體相關(guān);有局灶性神經(jīng)定位體征的精神神經(jīng)狼瘡,又可進(jìn)一步分為兩種情況,一種伴有抗磷脂抗體陽(yáng)性,另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動(dòng),在治療上應(yīng)有所側(cè)重.橫貫性脊髓炎在SLE不多見,一旦發(fā)生橫貫性脊髓炎,應(yīng)盡早積極治療.否則造成不可逆的損傷.表現(xiàn)為下肢癱瘓或無(wú)力伴有病理征陽(yáng)性.脊髓的磁共振檢查可明確診斷.
6.血液系統(tǒng)表現(xiàn):SLE常出現(xiàn)貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少.貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血.短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致,多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,Coomb's試驗(yàn)陽(yáng)性.SLE本身可出現(xiàn)白細(xì)胞減少,治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少,需要鑒別.SLE的白細(xì)胞減少,一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí),多數(shù)對(duì)激素治療敏感;細(xì)胞毒藥物所致的白細(xì)胞減少,其發(fā)生與用藥相關(guān),恢復(fù)也有一定規(guī)律.血小板減少與血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān).部分患者在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大.
7.肺部表現(xiàn):SLE常出現(xiàn)胸膜炎,如合并胸腔積液,其性質(zhì)為滲出液.年輕患者(尤其是女性)的滲出性漿膜腔積液,除結(jié)核外應(yīng)注意SLE的可能性.SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變,與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比,SLE肺損害的咳嗽癥狀相對(duì)較輕,痰量較少,一般不咯黃色粘稠痰,如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰,提示呼吸道細(xì)菌性感染.結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性.在持續(xù)性發(fā)熱的患者,應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能,應(yīng)每周攝胸片,必要時(shí)應(yīng)行肺高分辨率CT(HRCT)檢查,結(jié)合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng),以明確診斷,及時(shí)治療.SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥,肺功能檢查常顯示彌散功能下降.少數(shù)病情危重者、伴有肺動(dòng)脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血.SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高.SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征(shrinking-lungsyndrome).后者表現(xiàn)為肺容積的縮小,橫膈上抬,盤狀肺不張,呼吸肌功能障礙,而無(wú)肺實(shí)質(zhì)、肺血管的受累,也無(wú)全身性肌無(wú)力、肌炎、血管炎的表現(xiàn).
8.心臟表現(xiàn):SLE患者常出現(xiàn)心包炎,表現(xiàn)為心包積液,但心包填塞少見.SLE可有心肌炎、心律失常,多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重,但是在重癥的SLE,可伴有心功能不全,為預(yù)后不良指征.SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-Sack心內(nèi)膜炎),病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物,其與感染性心內(nèi)膜炎的區(qū)別,疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè),且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變.通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀,但可以脫落引起栓塞,或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎.SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累,表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變,甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞.除冠狀動(dòng)脈炎參加了發(fā)病外,長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素加速動(dòng)脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成,可能是冠狀動(dòng)脈病變的另兩個(gè)主要原因.
9.消化系統(tǒng)表現(xiàn):SLE可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘,其中以腹瀉較常見,可伴有蛋白丟失性腸炎,并引起低蛋白血癥.活動(dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎,其表現(xiàn)類似急腹癥,甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查.當(dāng)SLE有明顯的全身病情活動(dòng),有胃腸道癥狀和腹部陽(yáng)性體征(反跳痛、壓痛),除外感染、電解質(zhì)紊亂、藥物、合并其他急腹癥等因素,應(yīng)考慮本病.SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段,腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫,腸袢擴(kuò)張伴腸系膜血管強(qiáng)化等間接征象.SLE還可并發(fā)急性胰腺炎.SLE常見肝酶增高,僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸.
10.其他:SLE的眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等.眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等,視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明.SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征,有外分泌腺受累,表現(xiàn)為口干、眼干,常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽(yáng)性.
11.SLE免疫異常:主要體現(xiàn)在抗核抗體譜(ANAs)方面.免疫熒光抗核抗體(IFANA)是SLE的篩選檢查.對(duì)SLE的診斷敏感性為95%,特異性相對(duì)較低為65%.除SLE之外,其它結(jié)締組織病的血清中也常存在ANA,一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ANA.
ANAs包括一系列針對(duì)細(xì)胞核中抗原成分的自身抗體.其中,抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)SLE的診斷特異性為95%,敏感性為70%,它與疾病活動(dòng)性及預(yù)后有關(guān);抗Sm抗體對(duì)SLE的診斷特異性高達(dá)99%,但敏感性僅25%左右,該抗體的存在與疾病活動(dòng)性無(wú)明顯關(guān)系;抗核糖體P蛋白(rRNP)抗體與SLE的精神癥狀有關(guān);抗單鏈DNA、抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中,但其診斷特異性低,因?yàn)檫@些抗體也見于其它自身免疫性疾病.抗SSB與繼發(fā)干燥綜合征有關(guān).
其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關(guān)的抗磷脂抗體(包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物);與溶血性貧血有關(guān)的抗紅細(xì)胞抗體;與血小板減少有關(guān)的抗血小板抗體;與神經(jīng)精神性狼瘡有關(guān)的抗神經(jīng)元抗體.另外,SLE患者還常出現(xiàn)血清類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,高γ球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥.SLE的免疫病理學(xué)檢查包括皮膚狼瘡帶試驗(yàn),表現(xiàn)為皮膚的表真皮交界處有免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA等)和補(bǔ)體(C3c、C1q等)沉積,對(duì)SLE具有一定的特異性.LN的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉積,被稱為"滿堂亮".
紅斑狼瘡合并高血壓可通過(guò)生活方式調(diào)整、降壓藥物、免疫抑制劑、生物制劑及中西醫(yī)結(jié)合等方式治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)高血壓可能與腎臟損害、激素副作用、血管炎癥、遺傳因素及代謝異常有關(guān)。 1、生活方式調(diào)整 低鹽低脂飲食有助于控制血壓,每日鈉鹽攝入量應(yīng)控制在合理范圍。適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。保持規(guī)律作息,減少紫外線暴露,戒煙限酒可降低血管內(nèi)皮損傷風(fēng)險(xiǎn)。 2、降壓藥物 鈣通道阻滯劑如苯磺酸氨氯地平適用于多數(shù)患者,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如馬來(lái)酸依那普利對(duì)合并蛋白尿者更優(yōu)。利尿劑如氫氯噻嗪需注意電解質(zhì)平衡,β受體阻滯劑如美托洛爾慎用于雷諾現(xiàn)象患者。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血壓和腎功能。 3、免疫抑制劑 羥氯喹作為基礎(chǔ)用藥可改善血管炎癥,霉酚酸酯適用于狼瘡腎炎相關(guān)高血壓。環(huán)磷酰胺沖擊治療用于重癥病例,他克莫司對(duì)難治性病例有效。使用期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝功能,警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。 4、生物制劑 貝利尤單抗可特異性抑制B細(xì)胞活化,適用于傳統(tǒng)治療無(wú)效的活動(dòng)期患者。利妥昔單抗能清除CD20陽(yáng)性B細(xì)胞,對(duì)血管炎性高血壓效果顯著。治療前需篩查乙肝和結(jié)核,輸注過(guò)程密切觀察過(guò)敏反應(yīng)。 5、中西醫(yī)結(jié)合 雷公藤多苷片具有免疫調(diào)節(jié)作用,黃芪注射液可改善腎血流量。針灸選取太溪、足三里等穴位輔助降壓,中藥浴足促進(jìn)外周循環(huán)。需在正規(guī)中醫(yī)師指導(dǎo)下使用,避免與西藥相互作用。 紅斑狼瘡患者應(yīng)每日定時(shí)測(cè)量血壓并記錄,定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。飲食推薦富含維生素D的深海魚和低糖水果,限制加工食品攝入。保持情緒穩(wěn)定有助于血壓控制,突發(fā)頭痛或視物模糊需立即就醫(yī)。治療需風(fēng)濕免疫科和心血管科聯(lián)合隨訪,根據(jù)病情動(dòng)態(tài)調(diào)整方案。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的壽命因人而異,多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可接近正常壽命。影響預(yù)后的主要因素有疾病活動(dòng)度、器官受累情況、治療依從性、并發(fā)癥控制、個(gè)體差異等。 1、疾病活動(dòng)度 輕度活動(dòng)性患者通過(guò)免疫抑制劑如甲氨蝶呤、羥氯喹等藥物控制,通常預(yù)后較好。中重度活動(dòng)患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等強(qiáng)化治療,疾病反復(fù)發(fā)作可能影響長(zhǎng)期生存率。定期監(jiān)測(cè)抗雙鏈DNA抗體和補(bǔ)體水平有助于評(píng)估活動(dòng)度。 2、器官受累情況 單純皮膚關(guān)節(jié)受累者預(yù)后優(yōu)于重要器官損害。狼瘡腎炎患者5年生存率顯著降低,需進(jìn)行腎活檢分級(jí)治療。神經(jīng)精神性狼瘡或肺動(dòng)脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥會(huì)直接影響生存期,需生物制劑如貝利尤單抗干預(yù)。 3、治療依從性 堅(jiān)持長(zhǎng)期用藥是改善預(yù)后的關(guān)鍵因素。部分患者因激素副作用自行減藥導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā),可能誘發(fā)不可逆器官損傷。使用他克莫司等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑時(shí),需嚴(yán)格遵循血藥濃度監(jiān)測(cè)。 4、并發(fā)癥控制 感染是主要死亡原因之一,使用免疫抑制劑期間需預(yù)防肺孢子菌肺炎等機(jī)會(huì)性感染。早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)增加,應(yīng)控制高血壓和高脂血癥。骨質(zhì)疏松防治需補(bǔ)充鈣劑和維生素D。 5、個(gè)體差異 亞裔患者腎臟受累概率較高但生存率優(yōu)于非裔。男性患者預(yù)后較差可能與診斷延遲有關(guān)。兒童起病者更易出現(xiàn)重癥表現(xiàn),需更積極治療。遺傳因素如HLA-DR3陽(yáng)性者病情往往更復(fù)雜。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食,避免光敏感食物如芹菜、無(wú)花果等。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),但需避免日曬。每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)和抗核抗體譜,妊娠需在風(fēng)濕科醫(yī)生指導(dǎo)下計(jì)劃。接種滅活疫苗前需評(píng)估免疫狀態(tài),避免使用活疫苗。心理干預(yù)有助于改善治療依從性,可加入患者互助組織獲取支持。
兒童紅斑狼瘡不會(huì)傳染。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,主要與遺傳、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)異常有關(guān),不具有傳染性。兒童紅斑狼瘡的發(fā)病可能由遺傳因素紫外線照射病毒感染藥物影響激素水平變化等原因引起。 1、遺傳因素 部分患兒存在家族遺傳傾向,某些基因變異可能增加患病概率。家長(zhǎng)需關(guān)注家族病史,定期帶孩子進(jìn)行免疫系統(tǒng)檢查。日常應(yīng)避免誘發(fā)因素,如減少陽(yáng)光暴曬,保持規(guī)律作息。 2、紫外線照射 陽(yáng)光中的紫外線可能誘發(fā)或加重皮膚病變?;純和獬鲂枳龊梦锢矸罆?,穿戴遮陽(yáng)衣物,使用兒童專用防曬霜。夏季盡量避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)間戶外活動(dòng)。 3、病毒感染 EB病毒等感染可能觸發(fā)免疫異常反應(yīng)。家長(zhǎng)需注意增強(qiáng)孩子免疫力,保證營(yíng)養(yǎng)均衡,及時(shí)接種疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等癥狀時(shí)應(yīng)盡早就醫(yī)排查。 4、藥物影響 部分抗生素或抗癲癇藥物可能誘發(fā)藥物性狼瘡。使用任何藥物前需咨詢避免自行用藥。治療期間需遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。 5、激素水平變化 青春期激素波動(dòng)可能影響病情發(fā)展。女童發(fā)病率較高,家長(zhǎng)需關(guān)注月經(jīng)周期變化。日常應(yīng)保持情緒穩(wěn)定,避免過(guò)度疲勞,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行激素調(diào)節(jié)。 兒童紅斑狼瘡患者需長(zhǎng)期規(guī)范治療,家長(zhǎng)應(yīng)協(xié)助記錄癥狀變化,遵醫(yī)囑使用羥氯喹、甲氨蝶呤等藥物。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,避免芹菜、無(wú)花果等光敏性食物。適當(dāng)進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查抗核抗體等指標(biāo)。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免接觸化學(xué)刺激物,有助于控制病情進(jìn)展。
紅斑狼瘡?fù)ㄟ^(guò)規(guī)范治療通常可以控制病情發(fā)展,但難以完全根治。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果與疾病分型、器官受累程度、治療依從性等因素密切相關(guān)。 紅斑狼瘡屬于慢性自身免疫性疾病,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主要通過(guò)藥物控制免疫異常和炎癥反應(yīng)。早期診斷并堅(jiān)持使用免疫抑制劑如羥氯喹、甲氨蝶呤等,配合糖皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)免疫,多數(shù)患者可實(shí)現(xiàn)臨床緩解。生物制劑如貝利尤單抗對(duì)部分難治性病例有顯著效果。定期監(jiān)測(cè)抗體水平和臟器功能,調(diào)整治療方案有助于延緩疾病進(jìn)展。 少數(shù)重癥患者可能出現(xiàn)狼瘡腎炎、神經(jīng)精神狼瘡等嚴(yán)重并發(fā)癥,需強(qiáng)化免疫抑制治療或血漿置換。合并抗磷脂抗體綜合征者需長(zhǎng)期抗凝。妊娠期患者需在風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下調(diào)整用藥方案。紫外線暴露、感染、應(yīng)激等因素可能誘發(fā)疾病活動(dòng),需嚴(yán)格規(guī)避。 紅斑狼瘡患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免日曬,適度補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、補(bǔ)體等指標(biāo),出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹加重等癥狀及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)和家庭支持對(duì)改善長(zhǎng)期預(yù)后具有重要作用,建議加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。
紅斑狼瘡患者通常需要避免長(zhǎng)時(shí)間陽(yáng)光直射,但并非完全不能曬太陽(yáng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,紫外線可能誘發(fā)或加重皮膚及全身癥狀。日常需嚴(yán)格防曬,特殊情況下可短時(shí)間接觸溫和陽(yáng)光。 紅斑狼瘡患者皮膚對(duì)紫外線異常敏感,陽(yáng)光中的紫外線會(huì)激活免疫系統(tǒng),導(dǎo)致皮膚紅斑、皮疹加重,甚至引發(fā)全身性炎癥反應(yīng)。典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、光敏性皮炎,部分患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或發(fā)熱。建議外出時(shí)使用SPF50以上的廣譜防曬霜,穿戴長(zhǎng)袖衣物、寬檐帽及防紫外線墨鏡,避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)紫外線強(qiáng)烈時(shí)段外出。陰天或冬季也需防護(hù),因紫外線可穿透云層和玻璃。 少數(shù)病情穩(wěn)定且無(wú)光過(guò)敏史的患者,在醫(yī)生評(píng)估后可能允許短時(shí)間接觸溫和陽(yáng)光,如清晨或傍晚散步15分鐘內(nèi)。這類患者仍需做好基礎(chǔ)防護(hù),并密切觀察皮膚反應(yīng)。若出現(xiàn)新發(fā)皮疹、乏力等癥狀,應(yīng)立即停止日曬并就醫(yī)。部分藥物如羥氯喹可降低光敏性,但不可替代物理防曬。 紅斑狼瘡患者應(yīng)建立全面的光防護(hù)習(xí)慣,包括日常使用無(wú)刺激性防曬產(chǎn)品、選擇UPF50+防曬衣物、定期監(jiān)測(cè)抗核抗體等指標(biāo)。飲食上可增加富含歐米伽-3脂肪酸的深海魚、含抗氧化劑的深色蔬菜水果,有助于減輕炎癥反應(yīng)。建議每3-6個(gè)月復(fù)查一次,由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生根據(jù)病情調(diào)整防護(hù)策略和治療方案。
紅斑狼瘡早期癥狀包括皮膚紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、疲勞和發(fā)熱,需及時(shí)就醫(yī)確診并治療。治療方法包括藥物治療、生活方式調(diào)整和定期監(jiān)測(cè)。 1、皮膚紅斑是紅斑狼瘡的典型早期癥狀,常見于面部,尤其是鼻梁和兩頰,形成蝶形紅斑。這種紅斑對(duì)陽(yáng)光敏感,暴露在陽(yáng)光下會(huì)加重。建議患者避免陽(yáng)光直射,使用高倍數(shù)防曬霜,并穿著長(zhǎng)袖衣物和帽子進(jìn)行防護(hù)。 2、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹也是早期癥狀之一,常被誤認(rèn)為是關(guān)節(jié)炎。疼痛通常出現(xiàn)在手指、手腕和膝蓋等關(guān)節(jié),早晨起床時(shí)尤為明顯。非甾體抗炎藥NSAIDs如布洛芬可以緩解疼痛,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,避免長(zhǎng)期使用導(dǎo)致副作用。 3、疲勞是紅斑狼瘡患者常見的癥狀,可能由疾病本身或伴隨的貧血、甲狀腺功能異常等引起。建議患者保持規(guī)律的作息時(shí)間,避免過(guò)度勞累,適當(dāng)進(jìn)行輕度運(yùn)動(dòng)如散步或瑜伽,有助于提高體能和改善情緒。 4、發(fā)熱是紅斑狼瘡的另一個(gè)早期癥狀,通常為低熱,但也可能突然高熱。發(fā)熱可能是疾病活動(dòng)期的信號(hào),需及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行血液檢查,排除感染或其他并發(fā)癥。醫(yī)生可能會(huì)根據(jù)病情調(diào)整免疫抑制劑或激素的劑量。 5、其他早期癥狀包括脫發(fā)、口腔潰瘍、淋巴結(jié)腫大和胸痛等。脫發(fā)可能由疾病活動(dòng)或藥物副作用引起,建議使用溫和的洗發(fā)水,避免過(guò)度梳理。口腔潰瘍可以通過(guò)保持口腔衛(wèi)生和使用含漱液緩解。淋巴結(jié)腫大和胸痛需及時(shí)就醫(yī),排除其他嚴(yán)重疾病。 紅斑狼瘡是一種復(fù)雜的自身免疫性疾病,早期識(shí)別和治療至關(guān)重要?;颊邞?yīng)定期進(jìn)行血液和尿液檢查,監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)情況,并根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案。保持健康的生活方式,如均衡飲食、適量運(yùn)動(dòng)和充足睡眠,有助于控制病情和提高生活質(zhì)量。
紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀包括嚴(yán)重的器官損傷和系統(tǒng)性并發(fā)癥,需及時(shí)就醫(yī)并采取綜合治療。晚期紅斑狼瘡的治療以控制病情、緩解癥狀和保護(hù)器官功能為主,具體方法包括藥物治療、免疫調(diào)節(jié)和支持治療。 1、藥物治療是紅斑狼瘡?fù)砥诘闹饕侄?。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可有效抑制炎癥反應(yīng),但需注意長(zhǎng)期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松等副作用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能,減少自身抗體對(duì)器官的損害。生物制劑如貝利尤單抗針對(duì)特定免疫通路,有助于控制病情進(jìn)展。 2、免疫調(diào)節(jié)治療在晚期紅斑狼瘡中尤為重要。血漿置換可清除血液中的自身抗體和免疫復(fù)合物,減輕對(duì)器官的損害。免疫吸附療法通過(guò)特異性吸附劑去除致病性抗體,適用于難治性病例。干細(xì)胞移植通過(guò)重建免疫系統(tǒng),可能為部分患者提供長(zhǎng)期緩解的機(jī)會(huì)。 3、支持治療是晚期紅斑狼瘡管理的重要組成部分。針對(duì)腎臟損害,需嚴(yán)格控制血壓和蛋白質(zhì)攝入,必要時(shí)進(jìn)行透析或腎移植。對(duì)于心血管并發(fā)癥,需使用抗血小板藥物和降脂藥物,并監(jiān)測(cè)心臟功能。肺部受累時(shí),可給予氧療和抗纖維化藥物,必要時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣。 4、生活方式調(diào)整對(duì)晚期紅斑狼瘡患者至關(guān)重要。避免日曬和紫外線照射,使用防曬霜和防護(hù)衣物。保持均衡飲食,增加富含抗氧化劑的食物如深色蔬菜和水果。適度運(yùn)動(dòng)如散步和瑜伽有助于改善心肺功能和肌肉力量,但需避免過(guò)度勞累。 5、心理支持在晚期紅斑狼瘡治療中不可忽視?;颊呖赡苊媾R焦慮、抑郁等情緒問(wèn)題,需及時(shí)尋求心理咨詢或加入支持小組。家屬應(yīng)給予充分的理解和陪伴,幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。定期與醫(yī)生溝通,了解病情變化和治療方案調(diào)整,有助于提高治療依從性和生活質(zhì)量。 紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀復(fù)雜多樣,需通過(guò)多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化治療方案。早期識(shí)別和干預(yù)是關(guān)鍵,患者應(yīng)定期隨訪并嚴(yán)格遵醫(yī)囑治療。通過(guò)綜合管理,可有效控制病情進(jìn)展,改善預(yù)后,提高生活質(zhì)量。
紅斑狼瘡患者在懷孕期間需要特別注意病情管理與母嬰健康,主要關(guān)注點(diǎn)包括病情監(jiān)測(cè)、藥物調(diào)整、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充、心理疏導(dǎo)和定期產(chǎn)檢。 1、病情監(jiān)測(cè): 紅斑狼瘡患者在懷孕期間需密切監(jiān)測(cè)病情變化,尤其是狼瘡活動(dòng)性指標(biāo)。定期檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能等,以及抗核抗體、補(bǔ)體水平等免疫學(xué)指標(biāo)。若出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀,需及時(shí)就醫(yī),避免病情加重影響胎兒健康。 2、藥物調(diào)整: 懷孕期間,部分治療紅斑狼瘡的藥物可能對(duì)胎兒有不良影響,需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥。例如,糖皮質(zhì)激素如潑尼松在孕期相對(duì)安全,但免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺則需慎用?;颊邞?yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑,避免自行停藥或更改劑量。 3、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充: 紅斑狼瘡孕婦需保證充足的營(yíng)養(yǎng)攝入,尤其是鈣、鐵、葉酸等對(duì)胎兒發(fā)育至關(guān)重要的營(yíng)養(yǎng)素。建議多食用富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物,如魚類、瘦肉、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果。同時(shí),避免高鹽、高糖、高脂肪飲食,以降低妊娠并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。 4、心理疏導(dǎo): 懷孕期間,紅斑狼瘡患者可能面臨較大的心理壓力,擔(dān)心病情影響胎兒或自身健康。建議患者與家人、醫(yī)生保持良好溝通,必要時(shí)尋求心理咨詢師的幫助。保持積極樂(lè)觀的心態(tài),有助于病情穩(wěn)定和胎兒健康發(fā)育。 5、定期產(chǎn)檢: 紅斑狼瘡孕婦需比普通孕婦更頻繁地進(jìn)行產(chǎn)檢,以確保母嬰安全。除了常規(guī)的產(chǎn)檢項(xiàng)目外,還需特別注意胎兒生長(zhǎng)發(fā)育情況、胎盤功能、羊水量等。若發(fā)現(xiàn)異常,需及時(shí)采取措施,避免不良妊娠結(jié)局。 紅斑狼瘡患者在懷孕期間需特別注意飲食與運(yùn)動(dòng)護(hù)理。飲食上,建議多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物,如魚類、瘦肉、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果,避免高鹽、高糖、高脂肪飲食。運(yùn)動(dòng)方面,建議選擇低強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng),如散步、孕婦瑜伽等,有助于增強(qiáng)體質(zhì)、緩解壓力,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)。同時(shí),保持良好的作息習(xí)慣,保證充足的睡眠,避免過(guò)度勞累。定期與醫(yī)生溝通,及時(shí)調(diào)整治療方案,確保母嬰健康。
皮膚紅斑狼瘡中醫(yī)治療以辨證論治為核心,主要方法包括中藥內(nèi)服、外治法、針灸調(diào)理、飲食調(diào)養(yǎng)及情志調(diào)節(jié)。 1、中藥內(nèi)服 根據(jù)證型選用方劑:熱毒熾盛型常用犀角地黃湯加減,陰虛內(nèi)熱型選用青蒿鱉甲湯,脾腎陽(yáng)虛型以右歸丸為基礎(chǔ)方。常用中藥包括白花蛇舌草、丹參、黃芪等,具有調(diào)節(jié)免疫、抗炎作用。需由中醫(yī)師根據(jù)舌脈象動(dòng)態(tài)調(diào)整藥方,療程通常需3個(gè)月以上。 2、外治法 皮損局部可選用黃連膏、紫草油等外涂,滲出明顯時(shí)用苦參湯濕敷。中藥熏蒸采用艾葉、桑葉等藥材,通過(guò)蒸汽滲透改善微循環(huán)。外治需避開皮膚潰爛部位,每日1-2次,配合內(nèi)服藥物增強(qiáng)療效。 3、針灸調(diào)理 選取足三里、血海等穴位調(diào)節(jié)氣血,配合大椎、肺俞等背俞穴改善免疫功能。采用平補(bǔ)平瀉手法,每周3次,10次為1療程。耳穴貼壓選用內(nèi)分泌、腎上腺等反應(yīng)點(diǎn),輔助調(diào)節(jié)激素水平。 4、飲食調(diào)養(yǎng) 忌食羊肉、韭菜等發(fā)物,多食百合、銀耳等滋陰之品。推薦雪梨燉燕窩、蓮子山藥粥等藥膳,避免光敏性食物如芹菜、無(wú)花果。每日飲水1500-2000ml,保持二便通暢。 5、情志調(diào)節(jié) 通過(guò)五音療法、冥想等方式疏解肝郁,避免情緒劇烈波動(dòng)。建立規(guī)律作息,保證子時(shí)23點(diǎn)-1點(diǎn)前入睡。可練習(xí)八段錦搖頭擺尾去心火招式,每周3-5次。 中醫(yī)治療期間需定期監(jiān)測(cè)抗核抗體等指標(biāo),避免日光暴曬。夏季外出應(yīng)佩戴寬檐帽,使用物理防曬霜。保持皮膚清潔時(shí)避免過(guò)度搓洗,沐浴水溫控制在37℃以下。建議記錄每日皮疹變化、關(guān)節(jié)疼痛等情況,復(fù)診時(shí)供醫(yī)師參考??蛇m量食用富含維生素C的獼猴桃、草莓等水果,但需注意部分患者可能對(duì)光敏性水果敏感。適度進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),以微微汗出為度。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部紅斑主要表現(xiàn)為蝶形分布的鮮紅色或紫紅色斑疹,邊界清晰,常對(duì)稱分布于鼻梁及雙側(cè)面頰。典型特征包括光照加重、無(wú)痛癢感、可能伴隨鱗屑或水腫。 1、蝶形分布: 紅斑以鼻梁為中心向兩側(cè)面頰延伸,形似蝴蝶翅膀。這種特殊分布與自身抗體攻擊面部毛細(xì)血管網(wǎng)有關(guān),是區(qū)別于其他皮膚病的關(guān)鍵特征。急性期紅斑顏色鮮艷,緩解期可能遺留淡褐色色素沉著。 2、光照敏感性: 約60%患者紫外線照射后紅斑加重或復(fù)發(fā)。這與紫外線誘導(dǎo)角質(zhì)細(xì)胞凋亡、暴露自身抗原相關(guān)。患者需特別注意防曬,避免上午10點(diǎn)至下午3點(diǎn)強(qiáng)光直射,外出應(yīng)使用SPF50+物理防曬霜。 3、無(wú)痛癢癥狀: 與過(guò)敏性皮炎不同,狼瘡紅斑通常無(wú)瘙癢或疼痛感。但可能伴隨灼熱感或緊繃感,提示存在真皮層炎癥反應(yīng)和局部微循環(huán)障礙。少數(shù)嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)表皮萎縮或毛細(xì)血管擴(kuò)張。 4、鱗屑與水腫: 亞急性期紅斑表面可見細(xì)薄鱗屑,類似銀屑病樣改變?;顒?dòng)期可能伴隨眼瞼或面部非凹陷性水腫,與免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管通透性增加有關(guān)。這些癥狀往往隨病情控制逐漸消退。 5、系統(tǒng)性關(guān)聯(lián): 面部紅斑常伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。約80%患者同時(shí)存在抗核抗體陽(yáng)性,提示紅斑不僅是皮膚表現(xiàn),更是全身免疫異常的外在標(biāo)志。新發(fā)紅斑需完善抗雙鏈DNA抗體、補(bǔ)體檢測(cè)等評(píng)估疾病活動(dòng)度。 日常護(hù)理建議使用溫和無(wú)皂基潔面產(chǎn)品,避免酒精類爽膚水刺激皮膚。飲食宜選擇富含ω-3脂肪酸的三文魚、亞麻籽油等抗炎食物,限制芹菜、無(wú)花果等光敏性蔬菜攝入。適度進(jìn)行八段錦、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)改善微循環(huán),但需避免日曬時(shí)段戶外活動(dòng)。冬季注意面部保濕防止干裂,夏季外出建議佩戴寬檐帽配合物理遮擋。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)等指標(biāo),發(fā)現(xiàn)新發(fā)紅斑或原有皮損擴(kuò)大時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查免疫指標(biāo)。