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理性看待根治癲癇病的醫(yī)院

發(fā)布時(shí)間: 2015-11-06 11:17:31

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現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實(shí),癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病,以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見的疾病之一。癲癇患者的死亡危險(xiǎn)性為一般人群的2-3倍。癲癇(epilepsy)2005年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對癲癇的定義作了修訂,其推薦的定義為:癲癇是一種腦部疾患,特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。

理性看待根治癲癇病的醫(yī)院

診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。然而,迄今為止,國內(nèi)學(xué)界的共識為,反復(fù)出現(xiàn)的癲癇發(fā)作方可診斷癲癇。僅有一次發(fā)作不診斷為癲癇。因此,正確理解ILAE的癲癇定義,對癲癇診斷具有重要意義。ILAE新的癲癇定義具有三個(gè)要素:

l.至少一次癲癇發(fā)作:至少有一次無固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件,單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實(shí)和確定在腦部存在慢性的功能障礙,診斷必須謹(jǐn)慎。

2.能夠增加將來出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性改變:即具有反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向,癲癇是慢性疾病,存在腦內(nèi)慢性的功能障礙,這種腦功能障礙的表現(xiàn)是可能出現(xiàn)反復(fù)癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。

3.相伴隨的狀態(tài):慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ),除了會造成反復(fù)的癲癇發(fā)作以外,還會對腦的其他功能產(chǎn)生不良影響,同時(shí)長期的癲癇發(fā)作也會對病人的軀體、認(rèn)知、精神心理和社會功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。

同時(shí)具備以上三個(gè)要素即可診斷癲癇。重要的是,如何在臨床實(shí)踐中正確掌握三個(gè)要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。

癲癇發(fā)作的分類

(一)常見的癲癇發(fā)作類型及診斷要點(diǎn)

理性看待根治癲癇病的醫(yī)院

1.全面性發(fā)作(generalizedseizures):發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球受累,往往伴有意識障礙。運(yùn)動性癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。

(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS):意識喪失、雙側(cè)強(qiáng)直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征。可由部分性發(fā)作演變而來,也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識喪失,跌倒。隨后的發(fā)作分為三期:1強(qiáng)直期:表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮:眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張,隨后猛烈閉合,可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲;頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲,后反張:上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋,下肢先屈曲后猛烈伸直,持續(xù)10~20秒后進(jìn)入陣攣期;2陣攣期:患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣,每次陣攣后都有一短暫間歇,陣攣頻率逐漸變慢,間歇期延長,在一次劇烈陣攣后,發(fā)作停止,進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大、唾液和其它分沁物增多;3發(fā)作后期:此期尚有短暫陣攣,可引起牙關(guān)緊閉大小便失禁。呼吸首先恢復(fù),隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛,意識逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡,部分患者有意識模糊,此時(shí)強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。

(2)失神發(fā)作(absenceseizure):分為典型失神和不典型失神

典型失神表現(xiàn)為動作中止,凝視,叫之不應(yīng),不伴有或伴有輕微的運(yùn)動癥狀,發(fā)作開始和結(jié)束均突然。通常持續(xù)5-20秒,罕見超過1分鐘者。發(fā)作時(shí)EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。

不典型失神表現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢,可伴有輕度的運(yùn)動癥狀,發(fā)作時(shí)EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。主要見于Lennox-Gastaut綜合征,也可見于其他多種兒童癲癇綜合征

(3)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure):表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直,軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,但是一般不超過1分鐘。發(fā)作時(shí)EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。強(qiáng)直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。

(4)陣攣發(fā)作(clonicseizure):主動肌間歇性收縮叫陣攣,導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。

(5)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure):表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮,可遍及全身,也可限于某個(gè)肌群,常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。

肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣,但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時(shí)伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇),也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。

(6)痙攣(spasm):表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸展性收縮,多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭,偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個(gè)過程大約1~3秒,常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣,其他嬰兒綜合征有時(shí)也可見到。

(7)失張力發(fā)作(atonicseizure):是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失,導(dǎo)致不能維持原有的姿勢,出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn),發(fā)作時(shí)間相對短,持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見,發(fā)作持續(xù)時(shí)間短者多不伴有明顯的意識障礙,EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動或者電抑制。

失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作,其病因不明。

2.部分性發(fā)作(partialseizures):發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動起源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。根據(jù)發(fā)作時(shí)有無意識的改變而分為簡單部分性發(fā)作(無意識障礙)和復(fù)雜部分性發(fā)作(有意識障礙),二者都可以繼發(fā)全面性發(fā)作。

(1)簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS):又稱為單純部分性發(fā)作,發(fā)作時(shí)無意識障礙。EEG可以在相應(yīng)皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局灶性異常放電,但頭皮電極不一定能記錄到。

根據(jù)放電起源和累及的部位不同,簡單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類,后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn),常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。

l運(yùn)動性發(fā)作:一般累及身體的某一部位,相對局限或伴有不同程度的擴(kuò)展。其性質(zhì)可為陽性癥狀,如強(qiáng)直性或陣攣性;也可為陰性癥狀,如最常見的語言中斷。主要發(fā)作類型如下:

①僅為局灶性運(yùn)動發(fā)作:指限局于身體某一部位的發(fā)作,其性質(zhì)多為陣攣性,即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐,但較常見于面部或手,因其在皮質(zhì)相應(yīng)的投射區(qū)面積較大。

肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對側(cè)大腦半球相應(yīng)的運(yùn)動皮質(zhì)區(qū),但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致;口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引起。

②杰克遜發(fā)作(Jacksonseizure):開始為身體某一部位抽搐,隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴(kuò)展,其擴(kuò)展的順序與大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)所支配的部位有關(guān)。如異常放電在運(yùn)動區(qū)皮層由上至下傳播,臨床上可見到抽搐先出現(xiàn)在拇指,然后傳至同側(cè)口角(手-口擴(kuò)展)。在擴(kuò)展的過程中,給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止,如拇指抽搐時(shí)用力背屈拇指可能終止發(fā)作。

③偏轉(zhuǎn)性發(fā)作:眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn),有時(shí)身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉,額葉起源最常見。

④姿勢性發(fā)作:偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時(shí)也可發(fā)展為某種特殊姿勢,如擊劍樣姿勢,表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳,另一側(cè)上肢伸直,眼、頭向一側(cè)偏視,注視抬起的拳頭,并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語言。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動區(qū)。

⑤發(fā)音性發(fā)作:可表現(xiàn)為重復(fù)語言、發(fā)出聲音或言語中斷。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動區(qū)。

⑥抑制性運(yùn)動發(fā)作:發(fā)作時(shí)動作停止,語言中斷,意識不喪失,肌張力不喪失,面色無改變。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢半球的Broca區(qū),偶爾為任何一側(cè)的輔助運(yùn)動區(qū)。

⑦失語性發(fā)作:常表現(xiàn)為運(yùn)動性失語,可為完全性失語,也可表現(xiàn)為說話不完整,重復(fù)語言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ,發(fā)作時(shí)意識不喪失。有時(shí)須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢半球語言中樞有關(guān)區(qū)域。

部分性發(fā)作后,可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓,稱為Todd癱瘓,可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。

l感覺性發(fā)作:其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺皮質(zhì),可為軀體感覺性發(fā)作,也可為特殊感覺性發(fā)作。

①軀體感覺性發(fā)作:其性質(zhì)為體表感覺異常,如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位,也可以逐漸向周圍部位擴(kuò)展(感覺性杰克遜發(fā)作)。放電起源于對側(cè)中央后回皮質(zhì)。

②視覺性發(fā)作:可表現(xiàn)為暗點(diǎn)、黑矇、閃光、無結(jié)構(gòu)性視幻覺。放電起源于枕葉皮質(zhì)。

③聽覺性發(fā)作:幻聽多為一些噪聲或單調(diào)的聲音,如發(fā)動機(jī)的隆隆聲,蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于顳上回。

④嗅覺性發(fā)作:常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺,如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于鉤回的前上部。

⑤味覺性發(fā)作:以苦味或金屬味較常見。單純的味覺性發(fā)作很少見。放電起源于島葉或其周邊。

眩暈性發(fā)作:常表現(xiàn)為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電起源于顳葉皮質(zhì)。因眩暈的原因很多,診斷其是否為癲癇發(fā)作有時(shí)較為困難。

l自主神經(jīng)性發(fā)作:癥狀復(fù)雜多樣,常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感,“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見,常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統(tǒng)等),放電很容易擴(kuò)散而影響意識,繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。

l精神性發(fā)作:主要表現(xiàn)為高級大腦功能障礙。極少單獨(dú)出現(xiàn),常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。

①情感性發(fā)作(affectiveseizure):可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺,如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等,恐懼感是最常見的癥狀,常突然發(fā)生,無任何原因,患者突然表情驚恐,甚至因恐懼而突然逃跑,小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中,緊緊抱住大人。發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀,如瞳孔散大,面色蒼白或潮紅,豎毛(起“雞皮疙瘩”)等。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。放電多起源于顳葉的前下部。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見的情感障礙相鑒別,癲癇發(fā)作一般無相應(yīng)的背景經(jīng)歷,且持續(xù)時(shí)間很短(數(shù)分鐘),發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。

②記憶障礙性發(fā)作(dysmnesicseizure):是一種記憶失真,主要表現(xiàn)為似曾相識感(對生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過或經(jīng)歷過),陌生感(對曾經(jīng)經(jīng)歷過的事情感覺從來沒有經(jīng)歷過),記憶性幻覺(對過去的事件出現(xiàn)非常精細(xì)的回憶和重現(xiàn))等,放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。

③認(rèn)知障礙性發(fā)作(cognitiveseizure):常表現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時(shí)間失真感、非真實(shí)感等,有的患者描述“發(fā)作時(shí)我覺得我不是我自己”。

④發(fā)作性錯(cuò)覺:是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小,變遠(yuǎn)或變近,物體形狀改變;聲音變大或變小,變遠(yuǎn)或變近;身體某部變大或變小等。放電多起源于顳葉,或顳頂、顳枕交界處。

⑤結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作(structuredhallucinationseizure):表現(xiàn)為一定程度整合的知覺經(jīng)歷?;糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性,和單純感覺性發(fā)作相比,其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些,如風(fēng)景、人物、音樂等。

(2)復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS):發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識障礙(但不是意識喪失),同時(shí)有多種簡單部分性發(fā)作的內(nèi)容,往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電,通常位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。

復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng),但也可以起源于其他部位如額葉。根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同,復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型:

●僅表現(xiàn)為意識障礙:表現(xiàn)為突然動作停止,兩眼發(fā)直,叫之不應(yīng),不跌倒,面色無改變,發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作,成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作,但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別,EEG檢查可以鑒別。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉,也可起源于額葉、枕葉等其他部位。

●表現(xiàn)為意識障礙和自動癥是指在上述意識障礙的基礎(chǔ)上,合并自動癥。自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后,意識模糊的狀態(tài)下,出現(xiàn)的一些不自主、無意識的動作,發(fā)作后常有遺忘。自動癥可以是發(fā)作前動作的繼續(xù),也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動作。一般持續(xù)數(shù)分鐘。

須注意的是,自動癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見,但并不是其所特有,在其他發(fā)作中(特別是失神發(fā)作)或發(fā)作后意識障礙(特別是強(qiáng)直陣攣發(fā)作后)的情況下也可出現(xiàn)。臨床應(yīng)注意鑒別,尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。

常見的自動癥包括:

1口咽自動癥:最常見,表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進(jìn)食樣動作,有時(shí)伴有流涎、清喉等動作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇

2姿勢自動癥:表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動,常伴有恐懼面容和喊叫,容易出現(xiàn)于睡眠中。多見于額葉癲癇。

3手部自動癥簡單重復(fù)的手部動作,如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。

4行走自動癥無目的地走動、奔跑、坐車,不辨方向,有時(shí)還可避開障礙物。

5言語自動癥表現(xiàn)為自言自語,多為重復(fù)簡單詞語或不完整句子,內(nèi)容有時(shí)難以理解。如可能說“我在哪里”,“我害怕”等。病灶多位于非優(yōu)勢半球。

自動癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見,其定位意義尚不完全清楚,EEG在定位方面具有重要意義。

●簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作:發(fā)作開始時(shí)為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式,然后出現(xiàn)意識障礙,或伴有各種自動癥。經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作都有這樣的過程。臨床上常見的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下:

①海馬-杏仁核(顳葉內(nèi)側(cè))起源的:海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始,然后出現(xiàn)意識障礙,動作停止,兩眼發(fā)直,叫之不應(yīng),自動癥(常為口咽自動癥)。

杏仁核起源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心,可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀,意識喪失是逐漸的,并伴自動癥。

海馬起源的癲癇顳葉癲癇的70%~80%,常累及杏仁核,使二者的區(qū)分較為困難。發(fā)作持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘(通常2~5分鐘),發(fā)作的開始和結(jié)束均較緩慢,常有發(fā)作后意識朦朧。

②額葉起源的:其起始感覺為非特異性的,突出的表現(xiàn)為姿勢自動癥,發(fā)作的運(yùn)動形式可能多樣,但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短(常短于1分鐘),發(fā)作開始和結(jié)束均較快,發(fā)作后意識很快恢復(fù)。

③顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的:發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯(cuò)覺、夢樣狀態(tài)等,繼之出現(xiàn)意識障礙。

其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作,常首先有與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān)的臨床癥狀,再出現(xiàn)意識障礙和自動癥等。

(3)繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC):簡單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作,最常見繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。發(fā)作時(shí)的EEG可見局灶性異常放電迅速泛化為兩側(cè)半球全面性放電。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。

部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇,其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同,故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。臨床上應(yīng)注意以下幾個(gè)方面以幫助鑒別:

●有無“先兆”:“先兆”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象,可以在明顯的發(fā)作之前出現(xiàn);如果僅有主觀感覺,可以構(gòu)成一次感覺性發(fā)作。“先兆”是發(fā)作起始的信號,本身有較重要的定位診斷價(jià)值。有“先兆”者,為部分性發(fā)作。

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●“抽搐”的表現(xiàn):復(fù)雜部分性發(fā)作也可有運(yùn)動癥狀,表現(xiàn)為強(qiáng)直性、陣攣性或強(qiáng)直陣攣性,類似全面性發(fā)作。但部分性發(fā)作的運(yùn)動癥狀一般較局限、不對稱或不典型(如表現(xiàn)為顫抖樣等),臨床上應(yīng)仔細(xì)詢問抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀。

●“失神”:復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識喪失,易誤診為失神發(fā)作。兩者的鑒別見表2-1.EEG檢查對鑒別二者具有重要意義。

自動癥自動癥不僅見于復(fù)雜部分性發(fā)作,也可在失神發(fā)作或發(fā)作后意識障礙的情況下出現(xiàn)。因此臨床問診時(shí)須注意自動癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過程中哪個(gè)階段。

●EEG:對于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要,各種誘發(fā)試驗(yàn)如過度換氣、睡眠等可提高EEG診斷的準(zhǔn)確率。

(4)難以分類的發(fā)作:包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。如某些新生兒發(fā)作(節(jié)律性眼動、咀嚼動作及游泳樣動作等)。隨著臨床資料和檢查手段的進(jìn)一步完善,難以分類的發(fā)作將越來越少。

(5)反射性發(fā)作(reflexseizure):反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素,每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā),誘發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、進(jìn)食、操作等非病理性因素,可以是單純的感覺刺激,也可以是復(fù)雜的智能活動刺激,而某些病理性情況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征,臨床上可有各種發(fā)作類型,既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作,也可以為全面性發(fā)作。

(6)2001年國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型

近年有一些新的發(fā)作類型被確認(rèn),補(bǔ)充如下:

●肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures):表現(xiàn)為失神發(fā)作,同時(shí)伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動作抽動。

●負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus):短暫的張力性肌肉活動中斷,時(shí)間小于500毫秒,其前沒有肌陣攣的成分。

癲癇的藥物治療

一、目前癲癇的治療方法仍然以藥物為主,藥物治療的目標(biāo)是在無明顯的副作用情況下,完全控制臨床發(fā)作,使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理狀態(tài)和生活工作能力。

二、在接受抗癲癇藥(Antiepilepticdrugs-AEDs)治療的新診斷患者中,約有80%的患者通過藥物治療使發(fā)作得以控制,其中約50%左右的患者是在接受第一種單藥治療后發(fā)作緩解,約30%的患者在第一種單藥治療失敗后,轉(zhuǎn)為另一種單藥治療或多藥聯(lián)合治療后發(fā)作緩解,另外約20%左右的患者通過藥物治療發(fā)作仍未能很好控制,成為藥物難治性癲癇。

三、癲癇并非單一病因所致,而是病因各不相同的一組疾病,其預(yù)后很大程度上取決于潛在的病因、綜合征分類、治療之前的發(fā)作頻率和發(fā)作開始的年齡等因素。目前尚無證據(jù)顯示AEDs物對造成癲癇發(fā)作的潛在病因有治療作用,但是可以控制臨床發(fā)作,從而減輕因發(fā)作造成的意外死亡、傷害及社會心理功能損害。

四、盡管可以選擇的藥物越來越多,大多數(shù)患者的發(fā)作可以得到很好的控制,但是目前的藥物治療中仍然存在一些問題:

(一)對于癲癇發(fā)作的分類不正確導(dǎo)致藥物選擇的錯(cuò)誤。

(二)選擇的藥物對于發(fā)作是恰當(dāng)?shù)?,但是對于治療的個(gè)體不合適。

(三)診斷和藥物選擇恰當(dāng),但是藥物的治療劑量不恰當(dāng),如僅僅以起始劑量維持治療或起始劑量過大等。

(四)盡管發(fā)作控制,但是有明顯的副作用,卻沒有進(jìn)行相應(yīng)的劑量或藥物的調(diào)整。

癲癇的外科治療

70-80%的癲癇病人通過抗癲癇藥物的治療能夠獲得滿意的效果,但仍有20-30%的病人呈現(xiàn)藥物難治性。反復(fù)的癲癇發(fā)作不僅對病人的生活、工作帶來巨大的影響,也給患者家庭和社會造成了很大的負(fù)擔(dān)。

癲癇外科治療是針對難治性癲癇人群,采用外科手術(shù)的方法,以改善或者控制癲癇發(fā)作為目的的干預(yù)手段。對于難治性癲癇病人,適當(dāng)?shù)耐饪浦委煵粌H能夠減輕、減少、甚至?xí)耆刂瓢l(fā)作,在一定程度上還可改善患者的神經(jīng)心理功能。

使用傳統(tǒng)AEDs能夠使大部分癲癇患者的發(fā)作得到控制,但是約1/4左右的患者會成為藥物難治性癲癇。針對這一情況80年代以后國外開發(fā)并陸續(xù)上市了多種新AEDs,習(xí)慣上稱新型AEDs。這些藥物尚處于循證醫(yī)學(xué)的評價(jià)過程中。

●眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus):眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性,節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動,每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動,并且可以伴有輕微的意識障礙。均有光敏性反應(yīng)。

癡笑發(fā)作(gelasticseizures):為發(fā)作性的無誘因發(fā)笑,內(nèi)容空洞,不帶有感情色彩,持續(xù)時(shí)間在半分鐘左右??梢娪谙虑鹉X錯(cuò)構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。

癲癇發(fā)病原因尚不明確,臨床表現(xiàn)形式多樣,這也就加大了診療難度,目前國內(nèi)外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥物治療,約70%的患者其發(fā)作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者經(jīng)過2~5年的治療是可以痊愈的,患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此,合理、正規(guī)的抗癲癇藥物治療是關(guān)鍵。得了癲癇病最重要的是控制病情,避免誘因,改善預(yù)后。專家建議癲癇病患者應(yīng)該理性認(rèn)識癲癇病,理性看待理性看待根治癲癇病的說法。

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精彩問答

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    小兒癲癇天天小發(fā)作可通過調(diào)整生活方式、規(guī)范用藥、心理干預(yù)、物理治療和手術(shù)治療等方式控制。頻繁發(fā)作通常與腦部異常放電、遺傳因素、代謝紊亂、感染或外傷等因素有關(guān)。 1、調(diào)整生活方式: 保持規(guī)律作息對減少癲癇發(fā)作至關(guān)重要。患兒應(yīng)保證充足睡眠,避免過度疲勞。飲食上可適當(dāng)增加富含鎂元素的食物如南瓜子、黑豆,避免攝入含咖啡因或刺激性食物。發(fā)作期間需專人看護(hù),防止跌倒受傷。 2、規(guī)范用藥: 抗癲癇藥物需在神經(jīng)科醫(yī)師指導(dǎo)下長期規(guī)律服用。常用藥物包括丙戊酸鈉、左乙拉西坦和奧卡西平等,這些藥物通過調(diào)節(jié)腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)平衡來控制異常放電。用藥期間需定期監(jiān)測血藥濃度和肝功能。 3、心理干預(yù): 頻繁發(fā)作可能影響患兒心理發(fā)育??赏ㄟ^游戲治療、行為療法等方式減輕焦慮情緒。家長應(yīng)避免過度保護(hù),鼓勵(lì)患兒參與適齡社交活動。專業(yè)心理醫(yī)生介入有助于改善患兒自我認(rèn)知和社交能力。 4、物理治療: 經(jīng)顱磁刺激等非侵入性物理療法可調(diào)節(jié)大腦皮層興奮性。生物反饋訓(xùn)練能幫助患兒感知并控制異常腦電活動。這些方法常作為藥物輔助治療,需在專業(yè)機(jī)構(gòu)由醫(yī)師操作。 5、手術(shù)治療: 對于藥物難治性癲癇,術(shù)前評估后可能采用胼胝體切開術(shù)或病灶切除術(shù)。手術(shù)需嚴(yán)格把握適應(yīng)癥,通過視頻腦電圖、磁共振等檢查明確致癇灶位置。術(shù)后仍需配合藥物和康復(fù)訓(xùn)練。 日常護(hù)理需注意記錄發(fā)作頻率和持續(xù)時(shí)間,觀察發(fā)作前兆表現(xiàn)。避免強(qiáng)光刺激和聲光電子游戲。適當(dāng)進(jìn)行游泳、瑜伽等舒緩運(yùn)動有助于神經(jīng)功能調(diào)節(jié)。飲食可增加維生素B6含量高的食物如香蕉、胡蘿卜,必要時(shí)在營養(yǎng)師指導(dǎo)下使用生酮飲食。定期復(fù)查腦電圖和血常規(guī),及時(shí)與主治醫(yī)生溝通病情變化。保持居住環(huán)境安靜舒適,避免情緒劇烈波動。家長應(yīng)學(xué)習(xí)急救措施,發(fā)作時(shí)保持患兒呼吸道通暢,避免強(qiáng)行約束肢體。

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    癲癇棘波和尖波是腦電圖檢查中常見的異常波形,主要區(qū)別在于波形形態(tài)和臨床意義。棘波表現(xiàn)為快速上升和下降的尖銳波形,持續(xù)時(shí)間通常小于70毫秒;尖波則呈現(xiàn)較為緩慢的上升和下降過程,持續(xù)時(shí)間在70-200毫秒之間。這兩種波形可能由神經(jīng)元異常放電、腦結(jié)構(gòu)損傷、代謝紊亂、遺傳因素或感染性疾病等原因引起。 1、波形特征: 棘波的波形陡峭,波峰尖銳,持續(xù)時(shí)間短于70毫秒,通常反映局部腦區(qū)神經(jīng)元的同步化異常放電。尖波波形相對平緩,持續(xù)時(shí)間較長,可能提示更廣泛的腦區(qū)功能障礙或較慢的異常電活動傳導(dǎo)。 2、臨床意義: 棘波多與癲癇發(fā)作密切相關(guān),特別是部分性發(fā)作,常出現(xiàn)在癲癇病灶區(qū)域。尖波可能出現(xiàn)在癲癇發(fā)作間期,也可能與腦損傷、代謝異常等非癲癇性疾病相關(guān),臨床解讀需結(jié)合其他檢查結(jié)果。 3、發(fā)生機(jī)制: 棘波通常源于神經(jīng)元膜的快速去極化過程,反映突觸后電位的同步化增強(qiáng)。尖波可能涉及更多神經(jīng)元的參與,或異常電活動在腦組織中的緩慢傳導(dǎo),與神經(jīng)遞質(zhì)失衡或離子通道功能障礙有關(guān)。 4、定位價(jià)值: 棘波具有較高的定位價(jià)值,能較準(zhǔn)確指示癲癇樣放電的起源部位。尖波的定位意義相對較弱,可能反映繼發(fā)性或遠(yuǎn)隔部位的異常電活動,需結(jié)合臨床癥狀和其他輔助檢查綜合判斷。 5、預(yù)后評估: 頻繁出現(xiàn)的棘波往往提示癲癇發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)較高,需要密切監(jiān)測和干預(yù)。尖波的臨床意義較為多樣,孤立出現(xiàn)的尖波可能不需要特殊處理,但持續(xù)存在的尖波群可能提示潛在的腦功能異常。 對于出現(xiàn)癲癇樣波形的患者,建議保持規(guī)律作息,避免過度疲勞和情緒激動。飲食方面可適當(dāng)增加富含鎂元素的食物如堅(jiān)果、綠葉蔬菜,有助于維持神經(jīng)系統(tǒng)穩(wěn)定。避免攝入可能誘發(fā)異常放電的物質(zhì)如酒精、咖啡因等。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動如散步、游泳,但需避免劇烈運(yùn)動和可能造成頭部外傷的活動。定期復(fù)查腦電圖并遵醫(yī)囑進(jìn)行規(guī)范治療是關(guān)鍵。

  • 繼發(fā)性癲癇會遺傳嗎為什么

    繼發(fā)性癲癇通常不會直接遺傳,其遺傳風(fēng)險(xiǎn)主要取決于原發(fā)疾病的性質(zhì)。繼發(fā)性癲癇的病因主要有腦外傷、腦血管疾病、顱內(nèi)感染、腦腫瘤、代謝異常等。 1、腦外傷: 顱腦損傷后形成的瘢痕組織可能引發(fā)異常放電,導(dǎo)致癲癇發(fā)作。這類情況與遺傳無關(guān),但嚴(yán)重外傷可能影響后代神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育,需通過影像學(xué)檢查評估損傷程度。治療以抗癲癇藥物控制為主,必要時(shí)需手術(shù)切除致癇灶。 2、腦血管疾病: 腦卒中后局部腦組織缺血缺氧可能誘發(fā)癲癇,此類病因本身無遺傳性。但部分腦血管畸形疾病如動靜脈畸形可能具有家族聚集性,需通過血管造影明確診斷。急性期以穩(wěn)定生命體征為主,慢性期需長期服用抗癲癇藥物。 3、顱內(nèi)感染: 腦炎或腦膜炎治愈后遺留的腦組織損傷可能成為癲癇病灶。感染性疾病不會遺傳,但某些免疫缺陷狀態(tài)可能增加感染風(fēng)險(xiǎn)。治療需針對原發(fā)感染使用抗生素或抗病毒藥物,后遺癥期需配合神經(jīng)營養(yǎng)藥物。 4、代謝異常: 低血糖、肝性腦病等代謝紊亂引發(fā)的癲癇具有可逆性,這類代謝問題多數(shù)為后天獲得。但某些遺傳代謝病如苯丙酮尿癥可能同時(shí)導(dǎo)致癲癇發(fā)作,需通過新生兒篩查早期發(fā)現(xiàn)。治療重點(diǎn)在于糾正基礎(chǔ)代謝紊亂。 5、腦腫瘤: 腫瘤壓迫導(dǎo)致的癲癇發(fā)作與遺傳無直接關(guān)聯(lián),但某些遺傳性腫瘤綜合征如神經(jīng)纖維瘤病可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。需通過病理活檢明確腫瘤性質(zhì),治療需手術(shù)切除配合放化療,術(shù)后仍需藥物控制癲癇發(fā)作。 預(yù)防繼發(fā)性癲癇需重點(diǎn)控制原發(fā)疾病,建議定期進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查。保持規(guī)律作息,避免熬夜、飲酒等誘發(fā)因素。飲食注意補(bǔ)充維生素B族和鎂元素,適度進(jìn)行太極拳、散步等舒緩運(yùn)動。孕婦應(yīng)做好產(chǎn)前檢查,避免宮內(nèi)感染和產(chǎn)傷。已確診患者需遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,不可自行調(diào)整劑量。

  • 睡眠型癲癇是什么原因引起

    睡眠型癲癇可能由遺傳因素、腦部結(jié)構(gòu)異常、睡眠周期紊亂、代謝障礙及藥物或酒精戒斷等原因引起。 1、遺傳因素: 部分睡眠型癲癇患者具有家族遺傳傾向,特定基因突變可能導(dǎo)致神經(jīng)元異常放電。這類患者通常在兒童或青少年期發(fā)病,腦電圖檢查可見特征性癇樣放電。對于遺傳性病例,需結(jié)合基因檢測明確分型。 2、腦部結(jié)構(gòu)異常: 海馬硬化、皮質(zhì)發(fā)育不良等器質(zhì)性病變可能破壞正常神經(jīng)傳導(dǎo)。這類病因常見于影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病灶的患者,發(fā)作時(shí)多伴有局部肢體抽搐。早期進(jìn)行核磁共振檢查有助于明確診斷。 3、睡眠周期紊亂: 快速眼動睡眠期占比異??赡苷T發(fā)癲癇發(fā)作。睡眠呼吸暫停綜合征患者因腦缺氧風(fēng)險(xiǎn)增高,更易出現(xiàn)夜間發(fā)作。改善睡眠質(zhì)量的非藥物干預(yù)可作為輔助治療手段。 4、代謝障礙: 低血糖、低血鈣等代謝異??筛淖兩窠?jīng)元興奮性。這類病因多見于糖尿病患者夜間未進(jìn)食或甲狀腺功能異常者,發(fā)作時(shí)可能伴隨大汗、心悸等自主神經(jīng)癥狀。 5、藥物或酒精戒斷: 長期使用苯二氮卓類藥物或酒精后突然停用,可能引發(fā)戒斷性癲癇發(fā)作。這類情況通常發(fā)生在戒斷后48小時(shí)內(nèi),需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行逐步減量。 保持規(guī)律作息對預(yù)防發(fā)作尤為重要,建議固定就寢時(shí)間并保證7-8小時(shí)睡眠。臥室環(huán)境應(yīng)避免強(qiáng)光噪音刺激,睡前2小時(shí)限制電子設(shè)備使用。飲食方面注意補(bǔ)充鎂、維生素B6等營養(yǎng)素,避免晚餐過飽或飲用含咖啡因飲料。適度進(jìn)行瑜伽、冥想等放松訓(xùn)練有助于改善睡眠質(zhì)量,但需避免劇烈運(yùn)動臨睡前3小時(shí)內(nèi)進(jìn)行。若發(fā)作頻率增加或出現(xiàn)新癥狀,應(yīng)及時(shí)復(fù)查腦電圖并調(diào)整治療方案。

  • 癲癇大發(fā)作和小發(fā)作的區(qū)別

    癲癇大發(fā)作和小發(fā)作的主要區(qū)別在于癥狀表現(xiàn)、持續(xù)時(shí)間及對患者的影響程度。大發(fā)作表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣、意識喪失,小發(fā)作則多為短暫意識障礙或局部肌肉抽動。 1、癥狀表現(xiàn): 大發(fā)作以全身性強(qiáng)直陣攣為主要特征,患者會出現(xiàn)突然倒地、四肢抽搐、牙關(guān)緊閉等癥狀,常伴隨口吐白沫和尿失禁。小發(fā)作多表現(xiàn)為突然的動作停頓、眨眼或局部肢體輕微抽動,患者可能保持站立姿勢但對外界刺激無反應(yīng)。 2、持續(xù)時(shí)間: 大發(fā)作通常持續(xù)1-3分鐘,發(fā)作后患者進(jìn)入昏睡狀態(tài)。小發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短,多在數(shù)秒至30秒內(nèi)結(jié)束,發(fā)作后患者可立即恢復(fù)正常活動。 3、意識狀態(tài): 大發(fā)作期間患者完全喪失意識,發(fā)作后可能出現(xiàn)定向力障礙。小發(fā)作時(shí)患者僅表現(xiàn)為短暫意識模糊,部分患者甚至能回憶發(fā)作過程。 4、腦電圖特征: 大發(fā)作腦電圖顯示全腦異常放電,呈現(xiàn)高幅棘慢波。小發(fā)作腦電圖多為3Hz棘慢波綜合,放電范圍較局限。 5、發(fā)作后表現(xiàn): 大發(fā)作后患者常出現(xiàn)頭痛、肌肉酸痛和疲勞感,恢復(fù)期可達(dá)數(shù)小時(shí)。小發(fā)作后無明顯不適,患者可立即恢復(fù)正常生活。 癲癇患者應(yīng)注意保持規(guī)律作息,避免熬夜和過度疲勞。飲食上建議增加富含維生素B6的食物如香蕉、堅(jiān)果等,限制咖啡因攝入。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動如散步、游泳有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能,但需避免劇烈運(yùn)動和單獨(dú)游泳。發(fā)作期間家屬應(yīng)保持冷靜,幫助患者側(cè)臥防止窒息,記錄發(fā)作時(shí)間和表現(xiàn)以便就醫(yī)時(shí)提供詳細(xì)信息。定期復(fù)診檢查血藥濃度,遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。

  • 癲癇病多久發(fā)作一次算嚴(yán)重

    癲癇發(fā)作頻率超過每月1次通常屬于病情較重,具體嚴(yán)重程度需結(jié)合發(fā)作類型、持續(xù)時(shí)間及伴隨癥狀綜合評估。發(fā)作頻率的影響因素主要有發(fā)作類型、病因控制情況、藥物依從性、腦部損傷程度及誘發(fā)因素。 1、發(fā)作類型: 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作大發(fā)作若每月超過1次需警惕,這類發(fā)作伴隨意識喪失和肢體抽搐,易造成腦缺氧損傷。局灶性發(fā)作進(jìn)展為雙側(cè)強(qiáng)直陣攣發(fā)作時(shí),即使頻率較低也可能提示病情控制不佳。 2、病因控制: 繼發(fā)性癲癇若原發(fā)病未控制,如腦腫瘤、腦血管畸形等持續(xù)存在,發(fā)作頻率會顯著增加。這類患者可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀,需通過影像學(xué)檢查明確病因。 3、藥物依從性: 規(guī)律服用丙戊酸鈉、左乙拉西坦等抗癲癇藥物可降低發(fā)作頻率。自行減藥或漏服會導(dǎo)致血藥濃度波動,可能引發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài),表現(xiàn)為連續(xù)發(fā)作超過5分鐘或間歇期意識未恢復(fù)。 4、腦損傷程度: 海馬硬化、皮質(zhì)發(fā)育不良等結(jié)構(gòu)性病變患者,發(fā)作頻率常與病灶范圍相關(guān)。這類患者腦電圖多顯示異常放電,可能伴隨記憶力減退等認(rèn)知功能障礙。 5、誘發(fā)因素: 睡眠不足、情緒激動、閃光刺激等可使發(fā)作間隔縮短。月經(jīng)期激素變化可能誘發(fā)女性患者發(fā)作頻率增加,這類情況需記錄發(fā)作日記尋找規(guī)律。 癲癇患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免熬夜和過度疲勞。飲食注意均衡營養(yǎng),適當(dāng)增加富含鎂元素的食物如深綠色蔬菜。運(yùn)動選擇游泳、散步等低風(fēng)險(xiǎn)項(xiàng)目,需有專人陪同。建議隨身攜帶注明病情的急救卡,定期復(fù)查腦電圖和血藥濃度監(jiān)測。發(fā)作頻率突然增加或出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。

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