川崎病(Kawasakidiseaes)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS)，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕∽兊男杭毙园l(fā)熱性出疹性疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道。由于本病可發(fā)生嚴重心血管病變，所以引起人們的重視。近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例;外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2倍。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎。
1、主要癥狀
突然發(fā)熱，呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱，持續(xù)5～11天或更久(2周至1個月)，平均體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。發(fā)熱約1～4日后，軀干尤其會陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結(jié)痂。1周后，指甲或趾甲近端蒼白，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，皮膚常繃緊較硬，壓之無凹陷。10天后，甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮。約2個月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝。病程中往往伴有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。
2、嚴重癥狀
約在發(fā)熱后第10日，當(dāng)皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時，往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生急性心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、心律失常等癥狀。患者面色蒼白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛，聽診時可聞收縮期雜音、心動過速、奔馬律、心音低鈍。經(jīng)臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發(fā)現(xiàn)心臟損害。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴大。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮，容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。
3、其他癥狀
主要有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎、肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄，輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。少數(shù)患者有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、顱神經(jīng)麻痹和腦病。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅、脫皮并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。
4、病程特點
病程長短不一，但一般病程如下。第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎。第二期為亞急性期，一般病程為11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動脈瘤破裂。第三期即恢復(fù)期，一般在第4周，病程為21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù);如有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，從臨床、病理、流行病學(xué)3方面進行探討，有如下幾種學(xué)說：
感染因素：
1.鏈球菌感染如本病溶血性鏈球菌的多糖體抗體及T蛋白抗體陽性率約占30%，而對照組為陰性。從溶血性鏈球菌細胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血細胞凝集反應(yīng)，本病滴度較風(fēng)濕熱、猩紅熱為高。應(yīng)用溶血性鏈球菌菌體提取物作植物血凝素試驗，其效價也升高。新近對溶血性鏈球菌感染致中毒性休克綜合征的毒素產(chǎn)物和致熱源外毒素的新克隆研究表明，溶血性鏈球菌可能為本病的病因。
2.立克次體、沙眼衣原體感染從皮疹部位活檢標本中發(fā)現(xiàn)立克次體和沙眼衣原體，因此提出可能與本病有關(guān)，已從血液中成功地分離出立克次體。
3.病毒感染如發(fā)病前常有EB病毒、腺病毒、人類皰疹病毒、柯薩奇病毒感染。也有人在種痘或服用脊髓灰質(zhì)炎疫苗后發(fā)生本病。對患者咽拭子、糞便等行細胞病毒分離，發(fā)現(xiàn)陽性者有人類皰疹病毒4型、腺病毒3型、柯薩奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、單純皰疹病毒和肝炎病毒等，但對本病的特異性病毒，尚未分離成功，它們之間的關(guān)系有待進一步研究。
(二)發(fā)病機制
免疫異常因素：免疫病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，免疫異常參與本病的發(fā)病機制，并與HLA-BW51有關(guān)。本病急性期在受累部位發(fā)現(xiàn)有多形核粒細胞、循環(huán)免疫復(fù)合物和補體。
1.本病急性期和緩解期血清IgE有顯著差異，通常初期顯著升高，隨著病情緩解又逐漸下降。本病所表現(xiàn)的硬性水腫系血管通透性增加所致，認為與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)即IgE介導(dǎo)反應(yīng)有關(guān)。由于組織胺等炎癥介質(zhì)釋放，可引起毛細血管擴張，通透性增加，平滑肌痙攣，腺體分泌增加等生物效應(yīng)。
2.免疫復(fù)合物的作用主要為參與系統(tǒng)性動脈炎的發(fā)生。該種動脈炎與Arthus反應(yīng)相似，即接近抗體過剩的急性血清病反應(yīng)。由于免疫復(fù)合物形成，并沿血管壁激活補體引起連鎖式炎癥反應(yīng)而造成血管病變，尤其是小兒免疫器官發(fā)育未完善，不能充分截留清除免疫復(fù)合物，因而更易發(fā)病。
3.利用免疫熒光技術(shù)檢查發(fā)現(xiàn)：心肌、腎動脈及淋巴結(jié)小動脈內(nèi)膜等處，均有IgG存在。濱島報告在冠狀動脈變處有抗人白蛋白抗體、抗纖維蛋白熒光抗體，抗人IgG抗體熒光反應(yīng)明顯增強。同時發(fā)現(xiàn)在心肌有抗人IgG抗體，從而提示免疫復(fù)合物沉淀參與血管炎的致病過程。這些免疫復(fù)合物可激活補體及吸引白細胞向免疫復(fù)合物沉積處定向游走，并聚集于沉積部位，釋放出溶酶體酶和各種水解酶引起炎癥反應(yīng)，因而可使有免疫復(fù)合物沉積的血管及其鄰近組織發(fā)生壞死。
4.急性期患者血清中可測到ANCA和抗血管內(nèi)皮細胞抗體(AECA)，可能參與本病的發(fā)病。
川崎病的主要病理改變?yōu)槿硇匝苎?，尤其是冠狀動脈病變，包括冠狀動脈瘤。急性期可有中等動脈(如冠狀動脈、腎葉間動脈等)的血管炎。血管炎以急性炎癥為特征，可持續(xù)7周左右，不一定伴有纖維素樣壞死。血管炎的病程可分為4期，第1期為起病最初2周內(nèi)，微血管(小動脈、毛細血管、小靜脈)、動脈及靜脈有血管周圍炎，繼而累及大中等動脈的內(nèi)膜、外膜和血管周圍，呈現(xiàn)水腫，白細胞與淋巴細胞浸潤。第2期大約在病后第2周開始，約持續(xù)2周。它以微血管的炎癥減輕為特征。在中等動脈尤其是冠狀動脈發(fā)生動脈瘤和狹窄。有水腫，單核細胞浸潤，毛細血管增多，肉芽腫形成。第3期為起病后第4～7周，微血管的炎癥與中等動脈內(nèi)肉芽腫形成都進一步減輕。7～8周后就進入第4期，在這一期中等動脈瘢痕形成、內(nèi)膜增厚，有動脈瘤和狹窄。心臟和髂動脈等大中動脈的血管炎更為常見，有時在其他動脈，如腸系膜及腎動脈可見動脈瘤。血管炎也可見于心臟、皮膚、腎臟和舌部的動靜脈。心肌炎、心內(nèi)膜炎、膽管炎、胰腺炎、涎腺炎、腦膜炎和淋巴腺炎也可見到。
如果單獨使用抗生素對治療本病是沒有效果的。同其它疾病引起的發(fā)燒一樣，治療本病需要多給患者喝一些水，最好是果汁。至于患者恢復(fù)到什么程度才能去正常去上學(xué)或工作，并沒有特別的規(guī)定，只要患者沒有特別的不適就可以恢復(fù)正常生活。一般來說，川崎病日后不會復(fù)發(fā)，但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會出現(xiàn)，所以有必要定期進行心臟檢查。
1.西醫(yī)治療
(1)糖皮質(zhì)激素：本病是一種自身免疫性疾病，因而臨床上常使用糖皮質(zhì)激素進行治療。潑尼松2mg/kg，對退熱及改善全身癥狀有效，但不能阻止動脈瘤的發(fā)生。另外也可用4mg/kg，連用2～3周，以后每3～5天減量1次，此種給藥方法較按2mg/kg給藥法能縮短發(fā)熱、皮疹、硬性水腫、眼球充血的發(fā)生時間，但可使皮膚脫屑時間延長，而且對極重型患者效果不佳，也不能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。通常與免疫抑制劑硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等藥物聯(lián)合使用。
(2)γ球蛋白：靜脈應(yīng)用γ球蛋白對急性期患者的病情可有明顯的改善，常用方法為：400mg/(kg·d)，小劑量沖擊治療4～5天，或2g/kg，大劑量沖擊治療。
(3)阿司匹林：具有解熱消炎作用，還有抗凝作用，可用以治療本病?？砂?00mg/kg口服，對退熱、改善全身癥狀有效，也可阻止血栓形成，但對降低血沉及C-反應(yīng)蛋白作用緩慢，故需與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。
(4)治療心肌炎及心律失常對有心臟擴大、心音減弱、奔馬律合并心力衰竭者，可用洋地黃(毛地黃)制劑治療。給藥方法首次劑量為飽和量的1/2，以后每12小時給首次劑量的1/2，此法較安全。有心房纖顫及心動過速者也需使用洋地黃制劑，用法同前。對心動過緩者可用阿托品。
(5)防止血栓形成：本病死亡原因為冠狀動脈瘤及血栓形成，后者與體內(nèi)血小板顯著增多有關(guān)。因此，降低血小板及血液黏稠度，對防止血栓形成至關(guān)重要。若血小板超過50萬，則要考慮有發(fā)生血栓形成的危險。常用藥物為華法靈，初次劑量為0.1～0.2mg/kg，并按凝血酶原時間調(diào)節(jié)其維持量，平均維持量為每天0.12mg/kg，必須嚴加注意出血等副作用的發(fā)生。也可聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林和雙嘧達莫(潘生丁)，阿司匹林為每天30mg/kg，副作用小，可用于全部病例，但療效不夠理想。應(yīng)用具有血小板抑制作用的非激素抗炎藥物FP522，口服，每天3～4mg/kg，給藥3～4周，可防止急性期猝死。華法靈也具有預(yù)防血栓形成作用。
(6)治療心肌梗死：當(dāng)出現(xiàn)心肌梗死時，可立即使用肝素100mg/kg，休克時可加用氫化可的松100/kg靜滴。另外還可加用尿激酶每日100u靜滴。根據(jù)血壓、心電圖改變，大致每4～6h補充肝素和激素一次。適當(dāng)給予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他擴血管藥物，及時糾正酸中毒。心跳驟停時，可施行心臟按摩等急救處理。
(7)心臟后遺癥的護理：20%～30%的患者可于病程中發(fā)生冠狀動脈瘤，再加其他冠狀動脈病變，其發(fā)生率約為60%。臨床上，一方面要防止血栓形成，另一方面要進行日常生活指導(dǎo)。要注意休息，在發(fā)病半年內(nèi)至少要每月進行一次心電圖檢查。若運動試驗出現(xiàn)ST段下移或抬高，則提示冠狀動脈供血不全。
2.中醫(yī)治療
(1)辨證論治：
①營衛(wèi)合邪：
主癥：發(fā)熱，微惡寒，頭痛，少汗，口干不渴，心煩，咽痛，舌赤少苔，脈浮細而數(shù)。
治法：辛涼疏風(fēng)，清熱解毒。
方藥：銀翹散加減。
分析：方中金銀花、連翹清熱解毒;荊芥穗、薄荷、豆豉以疏風(fēng)清熱;竹葉解熱除煩;牛蒡子、桔梗、甘草以清熱利咽;蘆根以防熱病耗氣陰;加丹皮、玄參清熱涼營，即營、衛(wèi)同治之意。
加減：高熱不退可加服保元丹、小兒牛黃散。
②氣營兩燔：
主癥：壯熱，口渴，頭痛，煩躁不安，肌膚發(fā)斑，甚或吐血，衄血，舌絳苔黃，脈數(shù)。
治法：清營解毒，泄熱護陰。
方藥：清營湯加減。
分析：方中水牛角、黃連、竹葉心清心涼血;玄參、生地、麥冬以清熱養(yǎng)陰;丹參涼血、養(yǎng)血以護營血;金銀花、連翹以清熱解毒，加重清營之力。
加減：手足硬腫，頸部瘰核可加浙貝軟堅散結(jié)，如有隱疹可加蟬蛻透表;壯熱可加服紫雪丹。
③熱傷營陰：
主癥：身熱夜甚，心煩躁擾，甚則神昏譫語，斑疹隱現(xiàn)，咽燥口干而反不甚渴，舌質(zhì)紅絳，舌苔薄或無苔，脈細數(shù)。
治法：清熱解毒，涼營護陰。
方藥：消斑青黛飲加減。
分析：方中以水牛角、黃連、梔子清心涼營，青黛以解毒、清熱、涼血，加重清營之力;知母、石膏以清熱生津，合玄參、生地以護陰清熱;人參、生姜、大棗則益氣調(diào)營衛(wèi);柴胡調(diào)理氣機、和解表里。
④熱極生風(fēng)：
主癥：高熱煩渴，躁擾如狂，或手足抽搐，頸項強直，兩目上翻，甚則角弓反張，牙關(guān)緊閉，神志昏迷，舌紅絳，舌苔黃，脈弦數(shù)。
治法：清心涼營，涼血熄風(fēng)。
方藥：犀角地黃湯加味。
分析：方中水牛角清心涼血;赤芍、丹皮、桃仁涼血活血，活血熄風(fēng);生地清熱涼血，滋潤營陰;連翹清心解熱;竹瀝汁、姜汁以降逆化痰。
加減：可加僵蠶、全蝎熄風(fēng)止痙;加代赭石、生龍骨、生牡蠣以重鎮(zhèn)熄風(fēng)?；蛞园矊m牛黃丸，每次1～2丸，2次/d口服。
⑤余熱未清，陰津已傷：
主癥：身熱不甚或不發(fā)熱，干咳不已或痰少而黏，口舌干燥而渴，舌紅、少苔，脈細。
治法：滋陰清熱，潤燥涼營。
方藥：竹葉石膏湯合沙參麥冬湯加減。
分析：方中竹葉、石膏清解余熱;人參、沙參、麥冬以益氣養(yǎng)陰，補虛潤燥;可佐玉竹、天花粉養(yǎng)陰而不滋膩。
加減：本病耗陰傷氣外多傷血脈，可加丹參、生地、赤芍以養(yǎng)血、活血;余熱仍盛，心煩懊儂則加淡豆豉、梔子;如見脫皮、脫甲可加蟬蛻、雞血藤。
⑥氣陰兩傷、心氣虛衰：
主癥：胸悶隱痛，時作時止，心悸氣短，倦怠懶言，面色少華，顴紅，頭暈?zāi)垦?，遇勞則甚，舌偏紅，或有齒印，脈細弱無力，或結(jié)代。
治法：益氣養(yǎng)陰，生脈護心。
方藥：生脈飲合保元湯加減。
分析：方中用南沙參、北沙參、麥冬、黃芪以益氣養(yǎng)陰，配以五味子斂陰生脈;用桂枝以溫陽通脈益心。病情重篤，將方中人參代用西洋參，單煎頻服。
加減：可加丹參、當(dāng)歸養(yǎng)血活血，補益心血;加龍骨、牡蠣、遠志以寧心安神。
⑦血瘀津枯，筋脈失養(yǎng)：
主癥：形體消瘦，口干咽燥，五心煩熱，面色晦滯，肌膚枯燥，筋骨疼痛，舌干，或帶裂紋，或帶青紫，脈細澀。
治法：滋陰養(yǎng)血，潤筋通瘀。
方藥：桃紅四物湯加味。
分析：方中當(dāng)歸、川芎、芍藥、生地可滋陰養(yǎng)血，桃仁、紅花可活血祛瘀。加丹參、茜草以助養(yǎng)血活血之力;加雞血藤、蟬蛻以達皮通絡(luò)，濡潤筋爪;可加玄參、梔子繼以清熱養(yǎng)陰;可加麥、稻芽、甘草以調(diào)和諸藥。
(2)綜合治療：
①川芎嗪：本藥為川芎的有效成分，有抗血小板聚集，擴張小動脈，改善微循環(huán)作用。用于川崎病急性期，以防血栓與栓塞。劑量：每天40～80mg，加入10%葡萄糖注射液100ml靜脈滴注。毒性反應(yīng)：本藥毒性反應(yīng)極小，但藥液偏酸，不宜大量肌內(nèi)注射，不宜與堿性液配伍。
②丹參注射液：能增加冠狀動脈血流量，改善心肌代謝，提高心肌耐缺氧能力，有保護心肌細胞膜，增強心肌收縮力作用?？筛纳拼ㄆ椴喖毙云?、恢復(fù)期心肌缺血、缺氧，活血化瘀。劑量：40～80mg/d，加入25%葡萄糖注射液靜脈注射或加入5%、10%葡萄糖注射液靜脈滴注?；謴?fù)期可口服片劑。毒性反應(yīng)：本藥毒性反應(yīng)極小，肌內(nèi)注射可致局部疼痛，偶有皮疹。
③生脈飲：可改善心肌缺血，減少心肌對氧和能量的消耗，改善心肌離子傳導(dǎo)系統(tǒng)，有良好的保護心肌的作用。劑量：5～10ml/次，每天服2～3次。
④其他中成藥，可選用雙黃連針劑，濕熱痹沖劑。
宜：高蛋白質(zhì)、高維生素、低糖、低脂肪飲食。多吃青菜、水果和富含纖維素的食物。
忌：動物性脂肪、甜食。
川崎病后期需重點關(guān)注心血管監(jiān)測、藥物依從性、感染預(yù)防、飲食管理和運動指導(dǎo)等事項。 1、心血管監(jiān)測： 川崎病后期可能并發(fā)冠狀動脈病變，需定期進行心臟超聲、心電圖檢查。建議每3-6個月復(fù)查冠狀動脈情況，持續(xù)監(jiān)測至少2年。若發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張或動脈瘤形成，需終身隨訪。日常需觀察有無胸痛、心悸等異常癥狀。 2、藥物依從性： 后期常需持續(xù)服用阿司匹林抗血小板聚集，嚴重病例可能需聯(lián)合氯吡格雷或華法林。用藥期間需定期檢測凝血功能，避免擅自調(diào)整劑量。若出現(xiàn)發(fā)熱癥狀需及時就醫(yī)調(diào)整用藥，防止瑞氏綜合征發(fā)生。 3、感染預(yù)防： 恢復(fù)期患兒免疫力較低，應(yīng)避免前往人群密集場所。接種疫苗需與主治醫(yī)生協(xié)商，活疫苗需延遲6-11個月接種。注意口腔衛(wèi)生和皮膚清潔，流感季節(jié)可考慮接種滅活流感疫苗。 4、飲食管理： 推薦高蛋白、高維生素的均衡飲食，適當(dāng)增加深海魚類攝入?？刂柒c鹽和飽和脂肪攝入，避免加重心血管負擔(dān)。服用抗凝藥物期間需限制富含維生素K的食物如菠菜、動物肝臟等。 5、運動指導(dǎo)： 無冠狀動脈異常者可逐步恢復(fù)正?；顒?，存在冠狀動脈病變者需避免劇烈運動。建議選擇散步、游泳等低強度有氧運動，運動前后做好熱身和放松。避免競技性體育項目，運動時出現(xiàn)不適需立即停止。 川崎病后期護理需建立長期健康管理計劃，保持充足睡眠和規(guī)律作息。日?？蛇M行溫和的中醫(yī)推拿輔助調(diào)理，避免過度疲勞。注意氣候變化時的保暖防寒，培養(yǎng)良好衛(wèi)生習(xí)慣。家長需學(xué)習(xí)基礎(chǔ)急救知識，定期記錄患兒生長發(fā)育指標，與醫(yī)療團隊保持密切溝通。恢復(fù)期可適當(dāng)補充益生菌和維生素C，但需避免盲目使用保健品。保持積極樂觀的心態(tài)對疾病康復(fù)至關(guān)重要。
川崎病冠狀動脈擴張可通過藥物治療、定期監(jiān)測、生活方式調(diào)整、心理支持和手術(shù)治療等方式干預(yù)。川崎病冠狀動脈擴張通常由血管炎癥、免疫反應(yīng)異常、血小板增多、血流動力學(xué)改變和遺傳因素等原因引起。 1. 藥物治療： 藥物治療是川崎病冠狀動脈擴張的首選干預(yù)方式。常用藥物包括阿司匹林、免疫球蛋白和抗凝藥物。阿司匹林具有抗炎和抗血小板聚集的作用，能夠減少冠狀動脈炎癥和血栓形成的風(fēng)險。免疫球蛋白可以調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，減輕血管炎癥?？鼓幬锶缛A法林或低分子肝素，用于預(yù)防血栓形成，降低心血管事件的發(fā)生率。 2. 定期監(jiān)測： 定期監(jiān)測是管理川崎病冠狀動脈擴張的重要環(huán)節(jié)。通過心電圖、超聲心動圖和冠狀動脈造影等檢查手段，可以評估冠狀動脈的擴張程度和功能狀態(tài)。定期監(jiān)測有助于早期發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變的進展，及時調(diào)整治療方案，避免嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。 3. 生活方式調(diào)整： 生活方式的調(diào)整對改善川崎病冠狀動脈擴張患者的預(yù)后具有積極意義。建議患者保持健康的飲食習(xí)慣，減少高脂肪、高糖食物的攝入，增加富含纖維的食物。適量的有氧運動如散步、游泳等，有助于改善心血管功能。戒煙和限制飲酒也是重要的生活方式調(diào)整措施。 4. 心理支持： 心理支持在川崎病冠狀動脈擴張的治療中不可忽視。患者和家屬可能因疾病的不確定性和長期治療而產(chǎn)生焦慮、抑郁等情緒。通過心理咨詢、支持小組和心理教育等方式，可以幫助患者和家屬緩解心理壓力，增強應(yīng)對疾病的能力，提高治療依從性。 5. 手術(shù)治療： 對于嚴重冠狀動脈擴張或存在冠狀動脈瘤的患者，可能需要手術(shù)治療。常見的手術(shù)方式包括冠狀動脈搭橋術(shù)和經(jīng)皮冠狀動脈介入治療。冠狀動脈搭橋術(shù)通過移植血管繞過狹窄或阻塞的冠狀動脈，恢復(fù)心肌的血液供應(yīng)。經(jīng)皮冠狀動脈介入治療則通過球囊擴張或支架植入，改善冠狀動脈的通暢性。 川崎病冠狀動脈擴張的治療需要綜合多方面的干預(yù)措施。除了藥物治療和定期監(jiān)測外，患者應(yīng)注重生活方式的調(diào)整，包括健康飲食、適量運動和戒煙限酒。心理支持在治療過程中同樣重要，可以幫助患者和家屬更好地應(yīng)對疾病。對于嚴重病例，手術(shù)治療是必要的選擇。通過全面的治療和管理，可以有效改善患者的預(yù)后，降低心血管事件的風(fēng)險。
川崎病輸丙球后仍發(fā)燒可能與丙球抵抗、感染未控制、炎癥反應(yīng)持續(xù)等因素有關(guān)，需結(jié)合臨床評估調(diào)整治療方案。 1、丙球抵抗： 約10％-20％的川崎病患者對靜脈注射丙種球蛋白治療反應(yīng)不佳，表現(xiàn)為用藥36小時后體溫未降至38℃以下或反復(fù)發(fā)熱。此類情況需考慮使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍，或免疫抑制劑如英夫利昔單抗進行二線治療，同時需密切監(jiān)測冠狀動脈病變進展。 2、繼發(fā)感染： 免疫球蛋白治療可能掩蓋潛在細菌感染癥狀。持續(xù)發(fā)熱需排查呼吸道、泌尿道等部位感染，進行血培養(yǎng)、C反應(yīng)蛋白等檢測。如確認合并細菌感染，應(yīng)根據(jù)藥敏結(jié)果選用頭孢曲松、阿奇霉素等抗生素，避免使用非甾體抗炎藥掩蓋感染征象。 3、炎癥持續(xù)： 冠狀動脈炎未完全緩解時，體內(nèi)腫瘤壞死因子-α等炎性因子仍處于高水平。需復(fù)查超聲心動圖評估冠脈狀態(tài)，必要時聯(lián)用阿司匹林與氯吡格雷雙抗治療，嚴重者可考慮甲氨蝶呤等免疫調(diào)節(jié)劑。 4、藥物熱反應(yīng)： 靜脈丙種球蛋白輸注可能引發(fā)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等輸液反應(yīng)，多發(fā)生于給藥后4小時內(nèi)。需與疾病本身發(fā)熱鑒別，必要時暫停輸注并給予苯海拉明等抗組胺藥物預(yù)處理。 5、其他并發(fā)癥： 心肌炎、心包積液等心血管并發(fā)癥也可導(dǎo)致發(fā)熱持續(xù)。需完善心電圖、心肌酶譜檢查，出現(xiàn)心功能不全時需限制液體攝入，并考慮靜脈用免疫球蛋白重復(fù)治療。 患兒發(fā)熱期間應(yīng)保持每日2000ml以上水分攝入，選擇米粥、蒸蛋等易消化食物。體溫超過38.5℃時可物理降溫，但禁止酒精擦浴?；謴?fù)期需持續(xù)6-8周低強度活動，避免劇烈運動加重心臟負荷。定期隨訪冠狀動脈超聲至病程后1年，合并冠脈擴張者需終身服用抗血小板藥物。注意觀察手掌脫皮、結(jié)膜充血等復(fù)發(fā)征兆，任何異常體溫波動均需及時復(fù)診。
川崎病患兒出現(xiàn)C反應(yīng)蛋白升高通常提示體內(nèi)存在急性炎癥反應(yīng)或感染未控制。C反應(yīng)蛋白升高的臨床意義主要有炎癥活動期、冠狀動脈損傷風(fēng)險、合并細菌感染、治療效果評估、疾病復(fù)發(fā)預(yù)警。 1、炎癥活動期： C反應(yīng)蛋白是肝臟合成的急性時相反應(yīng)蛋白，川崎病急性期血管炎性反應(yīng)會刺激其水平顯著升高，數(shù)值常超過100毫克每升。該指標與發(fā)熱持續(xù)時間、黏膜充血程度呈正相關(guān)，動態(tài)監(jiān)測可反映全身炎癥嚴重程度。 2、冠狀動脈損傷風(fēng)險： 持續(xù)升高的C反應(yīng)蛋白可能預(yù)示冠狀動脈病變風(fēng)險。當(dāng)數(shù)值居高不下或反復(fù)波動時，需警惕冠狀動脈擴張或動脈瘤形成，此時應(yīng)加強心臟超聲檢查頻率，必要時聯(lián)合阿司匹林與免疫球蛋白治療。 3、合并細菌感染： 川崎病本身屬于免疫介導(dǎo)的血管炎，但C反應(yīng)蛋白超過150毫克每升時需考慮繼發(fā)細菌感染可能。常見感染部位包括呼吸道、泌尿道，需進行血培養(yǎng)、降鈣素原等檢查輔助鑒別。 4、治療效果評估： 規(guī)范治療后C反應(yīng)蛋白應(yīng)在72小時內(nèi)開始下降，若治療1周后仍高于30毫克每升，提示對免疫球蛋白治療反應(yīng)不佳，需考慮二線治療如糖皮質(zhì)激素或生物制劑干預(yù)。 5、疾病復(fù)發(fā)預(yù)警： 恢復(fù)期C反應(yīng)蛋白再次升高可能預(yù)示病情反復(fù)，尤其伴有新發(fā)發(fā)熱或皮疹時。這種情況多見于未完成全程治療或存在遺傳易感因素的患兒，需重新評估治療方案。 川崎病急性期患兒應(yīng)保持充足水分攝入，選擇易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，避免辛辣刺激性食物?；謴?fù)期可逐步增加富含維生素C的水果如獼猴桃、橙子，以及富含歐米伽3脂肪酸的深海魚類。體溫正常后可進行散步等低強度活動，但3個月內(nèi)應(yīng)避免劇烈運動。定期復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白及心臟超聲，觀察手掌足底脫皮情況，出現(xiàn)眼結(jié)膜充血或指端脫皮加重時需及時復(fù)診。居家護理需特別注意口腔黏膜護理，使用軟毛牙刷清潔，進食后生理鹽水漱口。
川崎病是一種兒童常見的急性全身性血管炎，一旦出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱超過5天，尤其伴隨特定癥狀，應(yīng)盡快進行驗血檢查以輔助診斷，驗血通常可在發(fā)熱后的第5-7天提供重要診斷依據(jù)。除了驗血，還需結(jié)合臨床表現(xiàn)與其他檢查綜合判斷。 1、川崎病的常見癥狀 川崎病的早期主要表現(xiàn)為持續(xù)性高熱至少5天以上，同時伴有其他典型表現(xiàn)，包括眼球結(jié)膜充血、唇部干裂或紅腫、草莓舌、四肢末端紅腫或脫皮、皮疹及頸部淋巴結(jié)腫大等。家長需警惕這些癥狀，及時就醫(yī)進行檢查。 2、驗血在川崎病診斷中的意義 驗血對于川崎病的診斷具有重要補充作用，常規(guī)檢查包括以下項目： C反應(yīng)蛋白CRP及血沉ESR：這些指標升高通常提示炎癥反應(yīng)活躍。 白細胞計數(shù)WBC及血小板計數(shù)PLT：白細胞升高、血小板增多是川崎病中期的特點，尤其在病程第1-2周更為顯著。 肝功能及心肌酶學(xué)檢查：排查可能的肝損傷及評估心臟炎癥程度。 驗血最佳時間一般為發(fā)熱后的第5至7日，因為此時血液指標較為典型，可為醫(yī)生提供更精確的診斷依據(jù)。 3、川崎病的進一步檢查與治療 為了明確診斷，醫(yī)生有時還會結(jié)合心臟超聲檢查，排查冠狀動脈是否存在擴張等異常。治療上主要包括： 丙種球蛋白IVIG：這是川崎病的首選治療手段，能夠快速降低炎癥反應(yīng)，減少冠狀動脈并發(fā)癥。 阿司匹林：用于抗炎及預(yù)防血栓形成，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，并定期監(jiān)測劑量及效果。 4、家庭護理與后續(xù)隨訪 治療后需嚴格按照醫(yī)生建議定期復(fù)查心臟超聲，觀察冠狀動脈情況。同時，應(yīng)關(guān)注患兒的飲食與生活習(xí)慣，短期內(nèi)避免劇烈運動，增強免疫力。 早期發(fā)現(xiàn)與及時治療是控制川崎病的關(guān)鍵。如果孩子出現(xiàn)疑似癥狀或持續(xù)發(fā)熱超過5天，不要猶豫，應(yīng)盡快就醫(yī)并根據(jù)醫(yī)生建議進行驗血檢查和其他綜合評估。
川崎病血小板計數(shù)通常在發(fā)病后4-8周逐漸恢復(fù)正常，具體恢復(fù)時間與病情嚴重程度、治療時機及個體差異有關(guān)。 1、急性期變化： 川崎病急性期發(fā)病1-2周血小板常呈進行性升高，可達500-700×10?/L，這與全身血管炎癥反應(yīng)激活凝血系統(tǒng)有關(guān)。此階段需密切監(jiān)測血小板計數(shù)，防止血栓形成風(fēng)險。 2、亞急性期恢復(fù)： 進入亞急性期2-4周后，隨著靜脈注射免疫球蛋白治療起效，血小板開始緩慢下降。約60％患兒在此階段血小板可回落至300×10?/L以下，但完全正常需更長時間。 3、恢復(fù)期波動： 恢復(fù)期4-8周血小板可能仍有輕度升高，但波動幅度減小。部分患兒會出現(xiàn)反應(yīng)性血小板增多，這與血管內(nèi)皮修復(fù)過程相關(guān)，通常無需特殊處理。 4、個體化差異： 冠狀動脈受累患兒血小板恢復(fù)時間可能延長至12周以上。合并巨噬細胞活化綜合征等并發(fā)癥時，血小板恢復(fù)曲線呈現(xiàn)雙峰特征，需動態(tài)隨訪。 5、長期隨訪： 即使血小板計數(shù)恢復(fù)正常，仍建議每3個月復(fù)查血常規(guī)。對于存在冠狀動脈病變的患兒，需持續(xù)監(jiān)測血小板聚集功能直至病變穩(wěn)定。 恢復(fù)期應(yīng)保持清淡飲食，適當(dāng)增加富含維生素C的果蔬如獼猴桃、西蘭花，避免高脂食物?？蛇M行散步等低強度活動，但需避免劇烈運動直至血小板完全穩(wěn)定。注意觀察皮膚黏膜出血傾向，定期復(fù)查超聲心動圖評估冠狀動脈情況。血小板計數(shù)持續(xù)異常超過3個月時需風(fēng)濕免疫科?？齐S訪。
川崎病不能單純通過血常規(guī)確診，但血常規(guī)檢查可作為輔助診斷依據(jù)之一。川崎病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)與其他實驗室檢查，主要依據(jù)包括持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜改變、手足硬腫及頸部淋巴結(jié)腫大等典型癥狀。 1、血常規(guī)特點： 川崎病急性期血常規(guī)常顯示白細胞計數(shù)升高，以中性粒細胞為主，血小板計數(shù)在病程第二周開始顯著升高，血紅蛋白可能輕度降低。這些改變雖非特異性，但結(jié)合臨床表現(xiàn)可支持診斷。 2、炎癥指標異常： 血常規(guī)中的炎癥指標如C反應(yīng)蛋白和血沉通常明顯增高，反映全身炎癥反應(yīng)狀態(tài)。這些指標對評估疾病活動度和治療效果具有重要參考價值。 3、鑒別診斷價值： 血常規(guī)可幫助排除其他發(fā)熱性疾病，如細菌感染時白細胞和中性粒細胞比例升高更顯著，而病毒感染通常表現(xiàn)為白細胞正常或降低。這種鑒別對川崎病的早期診斷有重要意義。 4、病程監(jiān)測作用： 通過系列血常規(guī)檢查可動態(tài)觀察血小板變化，血小板增多是川崎病特征性表現(xiàn)之一，通常在發(fā)病第二周開始上升，第三周達高峰，對不典型病例的診斷有提示作用。 5、治療評估參考： 治療過程中定期復(fù)查血常規(guī)可監(jiān)測炎癥指標變化，評估靜脈注射免疫球蛋白治療效果，血小板計數(shù)恢復(fù)正常往往提示疾病進入恢復(fù)期。 川崎病患兒急性期應(yīng)臥床休息，給予易消化、高熱量、高維生素流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，注意補充水分?；謴?fù)期可逐漸增加活動量，但仍需避免劇烈運動。日常護理需特別注意口腔清潔和皮膚護理，定期監(jiān)測體溫和心血管系統(tǒng)癥狀。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進行長期隨訪，重點關(guān)注心臟超聲檢查結(jié)果，預(yù)防冠狀動脈病變的發(fā)生。
川崎病痊愈后多數(shù)不影響日常生活，但需關(guān)注心血管后遺癥。主要影響因素包括冠狀動脈恢復(fù)情況、治療時機、年齡因素、免疫狀態(tài)及隨訪管理。 1、冠狀動脈恢復(fù)： 川崎病最嚴重的并發(fā)癥是冠狀動脈擴張或動脈瘤。若急性期未出現(xiàn)冠狀動脈病變或病變已完全消退，日?；顒油ǔ２皇芟?。建議通過心臟超聲定期監(jiān)測冠狀動脈狀態(tài)，尤其患病時年齡小于1歲或冠狀動脈曾受累者。 2、治療時機影響： 發(fā)病10天內(nèi)接受丙種球蛋白治療的患者預(yù)后較好。延遲治療可能導(dǎo)致冠狀動脈損傷風(fēng)險增加，這類患者需根據(jù)心臟科醫(yī)生評估調(diào)整運動強度，避免劇烈對抗性運動。 3、年齡差異： 嬰幼兒患者血管修復(fù)能力較強，冠狀動脈病變恢復(fù)概率高于年長兒。學(xué)齡期兒童若無后遺癥可正常入學(xué)，但體育課項目選擇需結(jié)合復(fù)查結(jié)果。 4、免疫狀態(tài)管理： 痊愈后短期內(nèi)免疫功能可能較弱，需注意預(yù)防感染。疫苗接種應(yīng)避開丙種球蛋白使用后的特定間隔期，具體時間由兒科醫(yī)生指導(dǎo)。 5、長期隨訪要點： 即使無冠狀動脈病變，也建議至少隨訪1年。隨訪內(nèi)容包括心電圖、血脂檢測和血壓監(jiān)測，成年后仍需警惕早發(fā)心血管疾病風(fēng)險。 飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，優(yōu)先選擇深海魚、堅果等富含不飽和脂肪酸的食物。運動方面建議從散步、游泳等低強度有氧運動開始，逐漸增加強度。避免熬夜和情緒激動，保持規(guī)律作息有助于心血管健康?；謴?fù)期每3-6個月進行心臟評估，出現(xiàn)胸悶、心悸等癥狀需及時就醫(yī)。家長應(yīng)保存完整的病歷資料供成年后健康管理參考。
川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性疾病，常見于兒童。冠狀動脈病變是川崎病的主要并發(fā)癥之一，可能導(dǎo)致冠狀動脈擴張或動脈瘤。冠狀動脈的正常值在不同年齡段和性別中有所差異，但通常通過超聲心動圖測量冠狀動脈內(nèi)徑來評估。 1、測量方法：冠狀動脈內(nèi)徑的測量通常通過超聲心動圖進行，常用測量部位為左冠狀動脈主干和右冠狀動脈的近端。測量時需選擇舒張末期，確保圖像清晰，測量點位于血管壁的內(nèi)膜之間。 2、正常范圍：在兒童中，冠狀動脈內(nèi)徑的正常值通常與體表面積相關(guān)。左冠狀動脈主干的正常內(nèi)徑范圍為2.0-3.5毫米，右冠狀動脈為1.5-3.0毫米。具體數(shù)值還需結(jié)合兒童的年齡、性別和體表面積進行綜合評估。 3、異常判斷：當(dāng)冠狀動脈內(nèi)徑超過正常范圍時，可能提示冠狀動脈擴張或動脈瘤。輕度擴張定義為內(nèi)徑為正常值的1.5倍以內(nèi)，中度擴張為1.5-2.0倍，重度擴張或動脈瘤為2.0倍以上。 4、動態(tài)監(jiān)測：對于川崎病患者，建議在急性期和恢復(fù)期定期進行超聲心動圖檢查，動態(tài)監(jiān)測冠狀動脈的變化。早期發(fā)現(xiàn)異常有助于及時采取干預(yù)措施，降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險。 5、臨床意義：冠狀動脈病變是川崎病的重要并發(fā)癥，可能導(dǎo)致心肌缺血、心肌梗死等嚴重后果。通過準確測量冠狀動脈內(nèi)徑，可以評估病情嚴重程度，指導(dǎo)治療方案的選擇和調(diào)整。 川崎病患者的冠狀動脈正常值需結(jié)合超聲心動圖測量結(jié)果和個體特征進行綜合評估。建議患者在疾病急性期和恢復(fù)期定期進行超聲心動圖檢查，動態(tài)監(jiān)測冠狀動脈的變化。同時，注意飲食均衡，避免高脂、高糖食物，適當(dāng)進行輕度運動，如散步、游泳等，有助于心血管健康。若發(fā)現(xiàn)冠狀動脈異常，應(yīng)及時就醫(yī)，接受專業(yè)治療和護理。
川崎病可能由感染、免疫反應(yīng)、遺傳因素、環(huán)境因素、血管炎等原因引起，具體病因尚不明確，需結(jié)合臨床表現(xiàn)和醫(yī)學(xué)檢查進行診斷。 1、感染因素：川崎病可能與某些病毒或細菌感染有關(guān)，如EB病毒、腺病毒等。這些病原體可能觸發(fā)機體的免疫反應(yīng)，導(dǎo)致血管炎癥。治療上以抗炎和免疫調(diào)節(jié)為主，常用藥物包括阿司匹林和免疫球蛋白。 2、免疫反應(yīng)：川崎病患者的免疫系統(tǒng)可能出現(xiàn)異常，導(dǎo)致對自身組織的攻擊。這種免疫反應(yīng)可能引發(fā)全身性血管炎。治療上需使用免疫抑制劑，如環(huán)孢素、甲氨蝶呤等，以控制炎癥。 3、遺傳因素：部分川崎病患者存在家族遺傳傾向，可能與某些基因突變有關(guān)。遺傳因素可能增加患病的風(fēng)險。治療上需結(jié)合家族病史，進行個體化治療方案設(shè)計。 4、環(huán)境因素：環(huán)境中的某些物質(zhì)或條件可能誘發(fā)川崎病，如空氣污染、化學(xué)物質(zhì)等。這些因素可能通過影響免疫系統(tǒng)或直接損傷血管內(nèi)皮細胞，導(dǎo)致疾病發(fā)生。治療上需避免接觸有害環(huán)境，同時進行對癥治療。 5、血管炎：川崎病的核心病理改變是血管炎，主要累及中小動脈。血管炎癥可能導(dǎo)致血管壁損傷和血栓形成，進而引發(fā)一系列臨床癥狀。治療上需使用抗炎藥物和抗血小板藥物，如阿司匹林、氯吡格雷等，以預(yù)防血栓形成。 川崎病的護理需注意飲食均衡，避免高脂肪、高糖食物，多攝入富含維生素和礦物質(zhì)的食物，如新鮮蔬菜、水果等。適當(dāng)進行輕度運動，如散步、瑜伽等，有助于增強體質(zhì)。定期復(fù)查，監(jiān)測病情變化，及時調(diào)整治療方案。
