特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一類原因不明的慢性間質(zhì)性疾病,是一種常見的代表性疾病,這個病老人易患,臨床上表現(xiàn)為進行性呼吸困難,伴有刺激性干咳,雙肺可以聞及啰音,還有杵狀指,胸片表現(xiàn)的是雙肺底和肺周圍分布的彌漫性的網(wǎng)格狀和蜂窩肺,肺功能是限制性的通氣功能障礙,病情一般進展性的發(fā)展,最終是因呼吸衰竭而導(dǎo)致死亡。目前治療特發(fā)性間質(zhì)性肺炎還是采取激素治療,但是不推薦大劑量激素,因為在病情穩(wěn)定的時候病變已經(jīng)基本不具有可逆成分,或者存在較為嚴重的不宜服用激素的合并癥時,可以考慮服用糖皮質(zhì)激素的利弊,采取其它措施監(jiān)護病情變化,在應(yīng)用激素的同時還可以配合細胞毒藥物進行治療。如果在沒發(fā)現(xiàn)明顯的纖維化之前或者細胞改變,皮質(zhì)激素和細胞毒藥物能夠使病情得到改善,起到很大的治愈效果,晚期這兩種藥物聯(lián)合應(yīng)用效果可能不好,所以考慮進行肺移植。