常發(fā)生于肺小動脈中層平滑肌發(fā)育良好的足月和過期產兒,早產兒較少,常有羊水被胎糞污染,出生后短期內有窘迫外常表現為正常,患者多于出生12小時內出現全身青紫和呼吸增快等癥狀,但不伴呼吸暫停和三凹征,且呼吸窘迫與低氧血癥炎癥程度之間無相關性,吸高濃度氧后多數患兒的青紫癥狀仍不能改善,約半數患兒可在胸骨左緣聽到收縮期雜音,但體循環(huán)血壓正常。當有嚴重的動脈導管水平的右向左分流時,右上肢的血脈壓分壓大于臍動脈或下肢動脈氧分壓,當合并心功能不全時可聞及奔馬律,并伴有血壓下降,末稍灌注不良及休克等癥狀,心電圖可見右室肥厚,電軸偏右或st改變,胸部x線檢查可表現為心影擴大,肺門充血及肺原發(fā)疾病,超聲心動圖估測肺動脈壓明顯增高。