神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)系發(fā)生于神經(jīng)主干或末梢神經(jīng)軸索鞘神經(jīng)膜細胞及神經(jīng)束膜細胞的良性腫瘤,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。

典型癥狀：

1型：

牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。

多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：患者常訴全身出現(xiàn)無痛性皮下腫物。

2型首發(fā)癥狀以雙側(cè)進行性聽力下降最為常見。

神經(jīng)纖維瘤病癥狀診斷

患者多為成年人，男女發(fā)病幾率相等。神經(jīng)纖維瘤可有3個良性分期，即遲發(fā)性、活躍性和侵襲性;但也可轉(zhuǎn)變?yōu)槿饬觥?/p>

1.臨床分型本病臨床有七種類型。

1型NF(典型神經(jīng)纖維瘤)：所有NF患者的85%以上。患者出現(xiàn)多數(shù)神經(jīng)纖維瘤，大小數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，并出現(xiàn)多數(shù)廣泛分布的咖啡斑，很少或無神經(jīng)系統(tǒng)損害。約1/4的6歲以下的患兒和幾乎所有老年患者出現(xiàn)虹膜Lisch結(jié)節(jié)。

2型NF(中樞或聽神經(jīng)瘤病)：與1型的區(qū)別為出現(xiàn)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。

3型NF(混合型)和4型NF(變異型)：類似2型NF，但出現(xiàn)較多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤。

以上4型發(fā)生視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦脊膜瘤的危險性較大，且呈常染色體顯性遺傳。

5型NF(節(jié)段型或皮節(jié)型神經(jīng)纖維瘤病)：通常為非遺傳性，考慮由后合子體細胞突變所致。可呈雙側(cè)性。

6型NF(無神經(jīng)纖維瘤病)：臨床無神經(jīng)纖維瘤，僅見咖啡斑。其診斷為咖啡斑必須在兩代中發(fā)生。

7型NF(晚發(fā)型神經(jīng)纖維瘤)：患者20歲后才發(fā)生神經(jīng)纖維瘤，是否為遺傳性尚不明。

2.臨床特征

特征性損害主要為神經(jīng)纖維瘤，其他依次為咖啡斑、腋部雀斑、巨大色素性毛痣(神經(jīng)痣)、骶部多毛癥、顱回狀皮膚和巨舌。

(1)皮膚癥狀：

①咖啡斑：幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，色素沉著為本病的標(biāo)志性損害，是神經(jīng)纖維瘤的特征之一，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位。呈色素均勻一致的淡棕色或深棕色不規(guī)則圓形或卵圓形，數(shù)目不定，大小范圍可以從廣泛的黑斑到散在性斑塊，瘤體內(nèi)亦可含有色素細胞。直徑1.5～5cm(兒童最小直徑為0.5cm)的咖啡斑，見于出生一歲的嬰兒。青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價值，通常提示為l型NF。部分可呈正常膚色，或略帶淡紅色。

②皮膚纖維瘤和纖維軟瘤：皮膚神經(jīng)纖維瘤為真皮腫瘤，在兒童期發(fā)病，單發(fā)或多發(fā)的皮面或皮下腫物，突出皮面或皮下可觸及的圓形、梭形或不規(guī)則腫物，質(zhì)地可韌可軟。瘤體表面或光滑或粗糙，大小不等，小者如米粒，多為芝麻、綠豆至柑橘大小，有蒂或無蒂，大者重達數(shù)千克，可松弛懸垂于體表，呈帶狀。主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，多呈粉紅色、肉色、果紅色不等，數(shù)目不定，可多達數(shù)千，觸之柔軟如疝狀。軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性。淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常。用手指輕壓可將柔軟性腫瘤推向脂肪層，松開手指則彈回，可與脂肪瘤鑒別。

A.軟疣樣增生：皮膚上軟疣狀的腫瘤增生，全身散在分布，數(shù)量不等，數(shù)個至數(shù)千個。

B.皮下梭形神經(jīng)瘤

C.叢狀神經(jīng)纖維瘤：

少見。是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大，稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病。為沿周圍神經(jīng)緩慢長出的結(jié)節(jié)，呈彌漫性腫脹，界限不清。腫瘤可高度增生，發(fā)生皺褶，臃腫下垂，觸摸時猶如一袋蠕蟲。叢狀神經(jīng)瘤常明顯地出現(xiàn)在某一神經(jīng)分布區(qū)域，如手部正中神經(jīng)，面部第五、第八腦神經(jīng)，或上頸部神經(jīng)的分布區(qū)等。當(dāng)?shù)诎四X神經(jīng)波及時，就可以引起單側(cè)或雙側(cè)耳聾。本瘤如發(fā)現(xiàn)基底與深組織開始有緊密固定或快速長大，或局部劇痛時，應(yīng)懷疑惡性變的可能。

部分瘤體無包膜，腫瘤向外生長，四周境界不甚清楚，往往導(dǎo)致局部和鄰近器官的垂墜變形移位，造成明顯畸形和功能障礙，即稱神經(jīng)瘤性象皮病(elephantiasisneuromatosa)。

③其他皮膚損害：全身和腋窩雀斑(crowe征)也是特征之一，大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤。臨床上可誤診為黑色素病。腋窩部雀斑可伸展至頸部，發(fā)生于腹股部者可伸展至?xí)幉俊４送馄つw可見青銅色著色和過度色素沉著。亦有伴發(fā)黃色肉芽腫者。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)損害：

可發(fā)生智力發(fā)育遲緩，癡呆、癲癇和多種顱內(nèi)惡性腫瘤。約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞或周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

①顱內(nèi)腫瘤：聽神經(jīng)瘤最常見，雙側(cè)聽神經(jīng)瘤是NFⅡ的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等，視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生，少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癇性發(fā)作等。

②椎管內(nèi)腫瘤：脊髓任何平面均可發(fā)生單個或多個神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞癥等。

③周圍神經(jīng)腫瘤：周圍神經(jīng)均可累及，馬尾好發(fā)，腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布，一般無明顯癥狀，如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。

(3)眼部癥狀

虹膜Lisch結(jié)節(jié)幾見于所有成年患者。上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動，裂隙燈可見虹膜粟粒狀橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯構(gòu)瘤，也稱Lisch結(jié)節(jié)，可隨年齡增大而增多，是NFⅠ特有的表現(xiàn)。眼底可見灰白色腫瘤，視盤前凸;視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可致突眼和視力喪失。

(4)骨損害：

鄰近骨者可壓迫骨出現(xiàn)壓跡，通常為侵蝕性，可引起骨骼畸形。常見的先天性骨發(fā)育異常包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形，顱骨不對稱、缺損和凹陷，先天性脛腓假關(guān)節(jié)、脊柱裂、脫位和非外傷性骨折，引起肢體過度肥大等。腫瘤直接壓迫可導(dǎo)致骨骼改變，如聽神經(jīng)瘤引起內(nèi)聽道擴大，脊神經(jīng)瘤引起椎間孔擴大、骨質(zhì)破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長，長骨骨質(zhì)增生、骨干彎曲和假關(guān)節(jié)形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等，均可發(fā)生腫瘤。孤立的深部神經(jīng)纖維瘤生長緩慢，由于不對稱或壓迫神經(jīng)而被發(fā)現(xiàn)。生長于腓骨近端可壓迫腓總神經(jīng)而出現(xiàn)足下垂，很少疼痛，但轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維肉瘤者并不少見。

(5)其他：

①內(nèi)分泌損害：可見肢端肥大癥、克汀病、黏液水腫、甲狀腺功能亢進、嗜鉻細胞瘤、性早熟等。

②肺損害：少數(shù)患者可發(fā)生彌漫性間質(zhì)性肺炎。

③惡性腫瘤：皮膚神經(jīng)纖維瘤偶可發(fā)展為神經(jīng)纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。并有報道伴發(fā)wilm腫瘤、橫紋肌腫瘤及慢性骨髓性白血病者。

3.中醫(yī)辨證

中醫(yī)認為本病多因先天素質(zhì)缺陷，或勞傷肺氣，腠理不密，外邪所搏，氣血不和，阻滯經(jīng)絡(luò)而發(fā)于肌膚。

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、X線檢查、核素掃描及動脈造影而診斷。最終依靠病理診斷。

1）定性診斷

(1)病史和家族史：本病屬常染色體顯性遺傳、不規(guī)則遺傳，仔細詢問可發(fā)現(xiàn)家族患病者。

(2)臨床特征：疣狀性增生，皮下梭形的神經(jīng)瘤，叢狀神經(jīng)瘤，色素沉著是本病四大特征。

(3)實驗室檢查：常染色體異常，組織病理可以確診。

2）分型診斷

(1)1型NF：具備以下標(biāo)準(zhǔn)中的2項或多項可診斷。

①6個或6個以上的咖啡斑，其大小為：青春期前最大直徑為5cm，成人則最大直徑為15cm。

②2個或多個任何類型的神經(jīng)纖維瘤或1個叢狀神經(jīng)纖維瘤。

③腋部和鼠蹊部雀斑。

④視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

⑤2個或多個Lisch結(jié)節(jié)。

⑥明顯的骨損害如伴發(fā)或不伴發(fā)假性骨關(guān)節(jié)病的蝶部發(fā)育異常和長骨皮質(zhì)變薄。

⑦一級親屬(父母、兄弟姊妹、子女)患本病。

(2)2型NF：診斷需具備以下標(biāo)準(zhǔn)中的任一條。

①CT或MRI：證實有雙側(cè)聽神經(jīng)腫瘤。

②一級親屬中患2型神經(jīng)纖維瘤或以下腫瘤，如單側(cè)聽神經(jīng)瘤或以下腫瘤(神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤或幼年性后囊晶狀體混濁)中的2個。

3）中醫(yī)

認為本病多因先天素質(zhì)缺陷，或勞傷肺氣，腠理不密，外邪所搏，氣血不和，阻滯經(jīng)絡(luò)而發(fā)于肌膚。

(一)發(fā)病原因

NF是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，可歸類于神經(jīng)皮膚綜合征，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位，分為神經(jīng)纖維瘤?、裥?NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高，基因位于染色體17q11.2。NFⅡ又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q。本病為常染色體顯性遺傳疾病，患者子女中約半數(shù)可發(fā)病。NF的發(fā)生可能由于基因突變，使具有生長調(diào)節(jié)的基因功能喪失，從而使該細胞失去控制而增生為腫瘤。是生長在神經(jīng)干處的以纖維細胞為主的良性腫瘤。NFⅠ基因組跨度350Kb，cDNA長11Kb，含59個外顯子，編碼2818個氨基酸，組成327kD的神經(jīng)纖維素蛋白(neutofibronin)，分布在神經(jīng)元。除5型NF可能為后合子體細胞突變(post-zygoticsomaticmutation)外，約50%病例代表新的基因突變。NFⅠ基因是一腫瘤抑制基因，發(fā)生易位、缺失、重排或點突變時腫瘤抑制功能喪失而致病。1型NF的基因在染色體17q11.2的中心周圍區(qū)，該基因編碼的神經(jīng)纖維瘤素(neurofibromin)是一種由ras蛋白轉(zhuǎn)變來的蛋白，具有生長調(diào)節(jié)機能。2型NF的基因位于染色體22q11-q13的長臂上，其基因編碼的神經(jīng)鞘瘤素(schwannomin)是一種將肌動蛋白支架(aclincytoskeleton)連接到細胞表面的糖蛋白，亦起著生長調(diào)節(jié)的作用。NFⅡ基因缺失突變引起Schwann細胞瘤和腦膜瘤。

(二)發(fā)病機制

本病的發(fā)病機制未明，可能是神經(jīng)嵴發(fā)育異常。晚近認為與神經(jīng)生長因子生成過多或活性過高，促使神經(jīng)纖維異常增殖，導(dǎo)致腫瘤生長有關(guān)。主要病理特點是外胚層神經(jīng)組織發(fā)育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經(jīng)纖維瘤好發(fā)于周圍神經(jīng)遠端、脊神經(jīng)根，尤其馬尾;腦神經(jīng)多見于聽神經(jīng)、視神經(jīng)和三叉神經(jīng)。脊髓內(nèi)腫瘤包括室管膜瘤和星型膠質(zhì)細胞瘤，顱內(nèi)腫瘤最常見為腦膠質(zhì)細胞瘤，腫瘤大小不等，成梭性細胞排列，細胞核似柵欄狀。

1.大體所見

神經(jīng)纖維瘤并不都與大神經(jīng)干相連系，亦可起于很小的無髓纖維。有疏松透亮薄包膜，其外無或有輕反應(yīng)區(qū)。在侵襲性纖維瘤病可浸潤周圍正常組織，鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連于主要神經(jīng)干上，常侵及神經(jīng)組織，在囊外分離時，可見神經(jīng)纖維進入及穿出腫瘤，而不像神經(jīng)鞘瘤，不侵及神經(jīng)纖維，不損傷神經(jīng)很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變，瘤內(nèi)退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。神經(jīng)纖維瘤無包膜，但界限較清楚。位于真皮和皮下組織內(nèi)，瘤體主要由神經(jīng)膜細胞和神經(jīng)鞘細胞組成，并可見很多增生的神經(jīng)軸索和豐富的小血管。其中的纖維組織較細，排列緊密，輕度卷曲而成波浪狀。有時可見纖維發(fā)生黏液變性。牛奶咖啡色斑中表皮基底細胞層黑色素增多，可見巨大的色素顆粒。

2.鏡下形態(tài)

電鏡檢查表明這些腫瘤是由成纖維細胞或周圍神經(jīng)的神經(jīng)膜細胞增生而形成的。主要表現(xiàn)是疏松的梭形細胞產(chǎn)生細纖維狀嗜伊紅基質(zhì)，呈起伏的波浪狀，有規(guī)律性，有吞噬細胞，含有脂質(zhì)及含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結(jié)節(jié)等，稱為混合型神經(jīng)纖維瘤。NFⅡ多見雙側(cè)聽神經(jīng)瘤和多發(fā)性腦膜瘤，瘤細胞排列松散，常見巨核細胞。

組織病理檢查可見兩類病理改變。

(1)皮膚神經(jīng)纖維瘤：

無包膜，由神經(jīng)衣細胞和神經(jīng)鞘細胞構(gòu)成，神經(jīng)衣細胞為未成熟的膠原纖維束，束內(nèi)原纖維較細，有些纖維間有黏液。神經(jīng)鞘細胞呈細長菱形或略彎曲呈波形，胞界不清，胞質(zhì)呈淡嗜伊紅性，兩端有明顯的長短不一的絲狀突;胞核常深染，大都與膠原纖維束疏松平行排列呈波形或渦紋狀。

(2)皮下叢狀神經(jīng)纖維瘤：

侵犯周圍大神經(jīng)，并見不規(guī)則形神經(jīng)束。增生的神經(jīng)鞘細胞和膠原纖維組成彎曲的條索，周圍為黏液樣無定形間質(zhì)。

免疫組化神經(jīng)纖維瘤根據(jù)其主要細胞類型而有不同的抗原表達。S-100蛋白及4型膠原對神經(jīng)鞘細胞呈陽性表達，表皮膜抗原對神經(jīng)衣細胞呈陽性表達，vimentin對成纖維細胞和神經(jīng)鞘細胞呈陽性表達，神經(jīng)絲和髓磷脂堿性蛋白對軸突和髓磷脂鞘呈陽性表達。

此外，本病還可有腦膜膨出、脊髓空洞癥、和先天性畸形等病變。有些病人尚有神經(jīng)系統(tǒng)以外的病損，如代謝性骨病引起骨質(zhì)增生、顱孔閉塞、因正常骨質(zhì)被成纖維細胞和纖維細胞所取代而使骨質(zhì)稀疏、囊腫形成;以及先天性脊柱異常、骨囊腫、脛骨假關(guān)節(jié)形成;也可有某一肢體及半側(cè)舌或面部的肥大、脊柱側(cè)彎等。還有報告大腦皮質(zhì)組織學(xué)異常、灰質(zhì)異位島區(qū)和局限性神經(jīng)膠質(zhì)增生等，這可能是產(chǎn)生智力遲鈍的原因。

腫瘤通常為良性，且生長緩慢。大約3%～4%可發(fā)生惡變，尤其大型叢狀神經(jīng)瘤更有惡變可能。惡變多為周圍性腫瘤，中樞的腫瘤極少有惡變。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤系由纖維組織增生所形成。多位于真皮或皮下組織，無細胞膜，皮膚色素斑由表皮基底細胞層內(nèi)黑色素沉積所致。

1、神經(jīng)纖維瘤是常染色體顯性疾病，其子女是50％可能發(fā)病，故應(yīng)考慮絕育。

2、有家族遺傳病史的人們應(yīng)注意進行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大，可能有惡變。要及時去有條件的醫(yī)院診治。

3、出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓等，需要手術(shù)時，必須和醫(yī)生合作。

4、進行遺傳咨詢。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。

(一)治療

目前無特效治療。手術(shù)切除是治療本病唯一有效的療法，部分患者可用放療，癲癇發(fā)作者可用抗癇藥治療。其余措施則主要是對癥治療。

1.手術(shù)切除術(shù)手術(shù)切除為惟一的治療方法，手術(shù)切除目的是減輕癥狀，縮小腫瘤體積。聽神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可手術(shù)治療。囊內(nèi)整塊切除不像神經(jīng)鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易復(fù)發(fā)，囊外邊緣切除則復(fù)發(fā)率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復(fù)發(fā)率很低。在未長在大神經(jīng)干上者，可廣泛或邊緣切除，長在大神經(jīng)干上者，如此切除，將損傷神經(jīng)帶來病廢，對此情況仍做囊內(nèi)切除，雖可出現(xiàn)復(fù)發(fā)并累及神經(jīng)，且再行囊內(nèi)切除就很困難了。一般不做放療，因可損傷神經(jīng)。

小而局限者，應(yīng)一次性完全切除。大而廣泛或多發(fā)性者通常難以徹底切除，不能根治，可考慮分期切除。首先對有損外觀，或妨礙功能，或疑有惡變的部位進行選擇性切除。分期切除時應(yīng)估計切除量的多少。若切除過多，縫合后創(chuàng)緣過緊，可導(dǎo)致創(chuàng)緣壞死、創(chuàng)口裂開等并發(fā)癥。大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損，應(yīng)結(jié)合應(yīng)用顯微外科技術(shù)進行大塊肌皮瓣移植進行修復(fù)。

2.皮瓣移植術(shù)即有蒂皮瓣移植，要求皮瓣帶有1～2個血管(包括動、靜脈)的蒂，以保證皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類，后者主要應(yīng)用于外科整形，此處不予介紹。

(1)扁平皮瓣的制作：扁平皮瓣又稱單純皮瓣或開放皮瓣，此種皮瓣以扁平的形式進行移植，常只需1個蒂，有時亦可有兩個蒂。皮瓣的長、寬比例一般不超過1.5∶1，但在血運較豐富的頭面部，長寬比例可達3～4∶1。在血運較差的小腿部位，長寬比例只能是1∶1，否則就有可能發(fā)生血運障礙，影響皮瓣成活。皮瓣的大小可根據(jù)血管的走向來設(shè)計，蒂部應(yīng)指向血管的近心端，供皮區(qū)創(chuàng)面可直接縫合，或用中厚皮片移植來修復(fù)。

(2)皮瓣移植法：

①局部旋轉(zhuǎn)法：是利用缺損周邊的部分正常皮膚組織做成皮瓣，將皮瓣局部旋轉(zhuǎn)一定角度轉(zhuǎn)移至缺損處使創(chuàng)面修復(fù)。設(shè)計旋轉(zhuǎn)皮瓣要求長徑比創(chuàng)面長徑大，避免移植過緊，縫合后張力過大使切口裂開，同時對皮瓣血運有影響。皮瓣旋轉(zhuǎn)后，常在蒂部近缺損側(cè)，因旋轉(zhuǎn)角度大小不同，出現(xiàn)輕重不等的皺襞。角度越大越明顯。但此皺襞不可馬上切除，否則會因皮瓣蒂部變窄而導(dǎo)致血運障礙發(fā)生壞死。皮瓣移植后的供皮區(qū)有的可直接縫合，有的則需移植皮片來修復(fù)。

②局部推進法：利用皮膚的延伸性，在創(chuàng)面周圍的皮膚上形成皮瓣，并將皮瓣向創(chuàng)面做垂直方向推進，以使創(chuàng)面修復(fù)。供皮區(qū)創(chuàng)面可用“V”形切開的兩側(cè)緣稍做分離后拉攏，做“Y”形縫合。也可用“Y”形切開，“V”形縫合來修復(fù)創(chuàng)面。

③局部側(cè)移法：在不能直接縫合的較寬創(chuàng)面外方適當(dāng)距離的部位做減張切口，由切口向創(chuàng)面做皮下分離，形成雙蒂扁平皮瓣，以此側(cè)移修復(fù)創(chuàng)面。常用于修復(fù)小腿脛前區(qū)縱向梭形皮膚缺損和有骨組織裸露的創(chuàng)面，皮瓣的長度與寬度之間比一般以1.5∶1為宜，供皮區(qū)創(chuàng)面移植中厚皮片修復(fù)。

④遠位轉(zhuǎn)移法：皮瓣的供皮區(qū)位于缺損區(qū)的遠隔部位，如小腿脛前區(qū)創(chuàng)面，可利用對側(cè)小腿皮瓣修復(fù)。手指創(chuàng)面可用對側(cè)胸壁皮瓣修復(fù)。

3.注意事項

(1)神經(jīng)纖維瘤的病人有時對手術(shù)的耐受性較差，應(yīng)加注意。

(2)肢體上巨大的腫瘤可經(jīng)常發(fā)生破潰，導(dǎo)致感染化膿，成為最后截肢的適應(yīng)證。

(3)皮瓣移植術(shù)后要妥善包扎固定，盡量使受區(qū)組織少變形活動，以保證移植的皮瓣與創(chuàng)面緊密貼附。

4.中醫(yī)治療中醫(yī)治則：法宜中和氣血，通經(jīng)活絡(luò)，軟堅內(nèi)消。

方藥：丹參15g、雞血藤30g、赤芍15g、紅花15g、厚樸10g、化橘紅10g、白芥子10g、橘絡(luò)10g、全絲瓜10g、白僵蠶10g、土貝母10g。

(二)預(yù)后

預(yù)后良好，較少發(fā)生惡變者，伴發(fā)顱內(nèi)腦膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤、周圍神經(jīng)肉瘤和其他惡性腫瘤者預(yù)后不良。本病一般發(fā)展緩慢，但青春期或妊娠期可加速發(fā)展，惡變發(fā)生率約為7%。伴發(fā)顱內(nèi)腦膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤、周圍神經(jīng)肉瘤和其他惡性腫瘤者預(yù)后不良。

腌醬菜：含有豐富的纖維素，可促進胃腸道的排空，減少腸道內(nèi)的毒性物質(zhì)對神經(jīng)纖維瘤的刺激。100g與雞蛋同炒食用。

雞蛋羹：含有豐富的蛋白質(zhì)，且質(zhì)地柔軟，容易被消化吸收，有利于緩解本病所致的皮膚結(jié)節(jié)性改變的臨床癥狀。3個調(diào)制成芙蓉蛋食用。

魚腥草：具有增加組織免疫力的作用，可促進機體炎癥的消散，有利于本病合并細菌性感染性疾病的治療。100g涼拌食用。

辣椒：屬于辛辣刺激性的食物，可刺激神經(jīng)感染引起末梢神經(jīng)性炎癥的發(fā)生。故盡量吃寒涼或者平和的食物。宜吃西紅柿、蘿卜。

蒜苗：屬于溫?zé)岬氖澄?，和蒜的性狀是一樣的，不利于感染性疾病的食用。必要的時候可炒熟以后少許的攝入。

咸菜：含有豐富的亞硝酸鹽，有增加消化性腫瘤的發(fā)生幾率，對機體的免疫功能是一種不良性的抑制影響。