先天性小耳畸形的病因，醫(yī)學(xué)上目前尚不十分清楚，但其絕大部分呈散發(fā)性，主要有環(huán)境因素在起作用。但由于患者就診時(shí)，患者父母很難對妊娠期間的一些事件做出詳細(xì)和準(zhǔn)確的回顧，因此目前關(guān)于環(huán)境因素的研究難度較大，還有待進(jìn)一步證實(shí)。在目前的研究發(fā)現(xiàn)中，主要還是與孕期遭遇下列4種因素有關(guān)：

藥物因素

媽媽所接受的先兆流產(chǎn)藥物保胎治療，抗感冒或抗菌素類藥物，服用維甲酸類藥物，也是導(dǎo)致胎兒先天性小耳畸形的重要因素。

感染因素

懷孕媽媽在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系統(tǒng)的疾病所導(dǎo)致的機(jī)體健康感染有時(shí)會導(dǎo)致腹中胎兒先天性小耳畸形。

　污染因素

懷孕媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學(xué)腐蝕劑，或射線輻射，其中有長期從事皮毛制品和長期接觸電腦而未加注意，導(dǎo)致的健康污染也會為胎兒帶來先天性小耳畸形危險(xiǎn)。

遺傳因素

先天性小耳畸形是否遺傳下一代，也就是此病的遺傳因素一般也是患者父母關(guān)注的重要因素。雖然實(shí)踐證明，少數(shù)先天性小耳畸形患者具有家族聚集現(xiàn)象(家族中具有多個(gè)類似的患者)，此種情況下一代出現(xiàn)先天性小耳畸形的幾率也一般人高出許多。然而雖然先天性小耳畸形存在一定的遺傳因素，卻并不是最關(guān)鍵的因素。