小兒患有苯丙酮尿癥有哪些癥狀
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小兒患有苯丙酮尿癥有哪些癥狀
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武恩翠 臨汾市人民醫(yī)院 主任技師
苯丙酮尿癥的患兒，應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早治療，一定要限制患兒的食物中苯丙氨酸含量的攝入。苯丙酮尿癥的癥狀一、是腦的成熟障礙，大腦皮層分化不全，灰質(zhì)異位，樹突分支和突觸棘的數(shù)量減少。二、是髓鞘生成障礙，伴膠質(zhì)細(xì)胞增生，海綿樣變性。此病最主要的危害是神經(jīng)系統(tǒng)損害。在出生后數(shù)月內(nèi)可能早期出現(xiàn)嘔吐、煩躁、易激惹及程度不同的發(fā)育落后癥狀，出生后4-9個(gè)月開始有明顯的智力發(fā)育緩慢，語(yǔ)言發(fā)育障礙尤其明顯，大多數(shù)在出生后18個(gè)月以前出現(xiàn)。約80%有腦電圖異常，可表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂、灶性棘波等。
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