苯丙酮尿癥用什么藥，這是大家一直很關(guān)心的問題，而且孩子一旦患有這種代謝性遺傳性疾病是需要長期與病魔相抗衡的，如果家族有近親結(jié)婚所生的孩子更易得此病，那么苯丙酮尿癥的常規(guī)用藥是什么呢?

一旦診斷為苯丙酮尿癥，應盡早給予積極治療，其中BH4、5--羥色胺和L--DOPA是作為這種病癥常規(guī)用藥的，主要用于BH4缺乏型PKU。但是，后期治療除了給予此藥物外，主要還是飲食控制法，我們來看看如何飲食控制。

低苯丙氨酸飲食：主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內(nèi)約需50--70mg/(kg.d)3--6個月約40mg/(kg.d)，2歲均約為25--30mg/(kg.d)，4歲以上約10--30mg/(kg..d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

患有苯丙酮尿癥并不可怕，我們必須保持一個良好的心態(tài)去看待，不僅做到藥物治療也要做到飲食治療，并且治療的年齡越小，效果越好，希望您早日健康。