黑棘皮病以皮膚色素增生、天鵝絨樣增厚、角化過度、疣狀增殖為特征的少見皮膚病。非惡性者可見于出生時、青春期和成年早期發(fā)?。粣盒哉咧饕娪诶夏耆?，大多和胃癌有關(guān)。

病因及發(fā)病機(jī)理

可能與一種在細(xì)胞受體水平上刺激角質(zhì)形成細(xì)胞和真皮成纖維細(xì)胞的細(xì)胞因子水平升高有關(guān)。主要為對胰島素的抵抗，即胰島素受體前抵抗、受體抵抗、受體后抵抗，這些抵抗有的與基因遺傳素質(zhì)有關(guān)。腫瘤分泌產(chǎn)物具有胰島素樣活性，作用于細(xì)胞受體水平，可能為惡性黑棘皮病的病因，已知腫瘤組織中表皮生長因子受體增加及轉(zhuǎn)化生長因子-a著色顯著，該二物質(zhì)相互作用，能使角質(zhì)形成細(xì)胞明顯增殖而引發(fā)本病，此外，也可由作用于細(xì)胞受體水平的其他因素如藥物或自身免疫現(xiàn)象促發(fā)本病。

預(yù)防及治療

對惡性黑棘皮病，必須積極探查內(nèi)臟惡性腫瘤，給予手術(shù)切除。對良性型者一般不需要治療，若皮損引起美容缺陷者，可做美容手術(shù)；假性肥胖性者，糾正肥胖，體重恢復(fù)正常后，皮疹大都能自然消退；藥物性者停用致病藥物后皮疹會痊愈；對癥狀性者，伴有胰島素抵抗的A型綜合征，應(yīng)治療高胰島素血癥和雄激素過多癥，胰島素樣生長因子Ⅰ治療某些嚴(yán)重的胰島素抵抗者有效。口服避孕藥也可使黑棘皮病緩解，應(yīng)用苯妥英鈉可治療A型綜合征肌肉痙攣，對B型綜合征應(yīng)治療相關(guān)的自身免疫性疾病。局部可外用角質(zhì)松解癥或足葉草脂，0.1％維A酸凝膠每日2次，治療兩周后可使皮損改善，口服賽庚啶對惡性黑棘皮病可能有效，其機(jī)理是抑制釋放的腫瘤產(chǎn)物。食含有魚油的食物也可改善本病。