希恩綜合征一般是指產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥，屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，主要由產(chǎn)后大出血導(dǎo)致垂體前葉缺血性壞死引起。典型表現(xiàn)包括產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、畏寒乏力、低血壓等，嚴(yán)重時可出現(xiàn)腎上腺危象或甲狀腺功能減退危象。

1、病因機制

希恩綜合征的核心病因是妊娠期垂體生理性增生對血供需求增加，分娩時若發(fā)生大出血或休克，垂體前葉動脈痙攣導(dǎo)致缺血壞死。垂體前葉分泌的促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素等均受影響，引發(fā)多靶腺功能減退。部分患者可能因血管解剖變異或凝血功能障礙加重缺血損傷。

2、典型癥狀

早期常見產(chǎn)后乳汁分泌不足或消失，伴隨持續(xù)性閉經(jīng)、陰毛腋毛脫落等性腺功能減退表現(xiàn)。進(jìn)展期出現(xiàn)甲狀腺功能減退癥狀如怕冷、皮膚干燥、反應(yīng)遲鈍，以及腎上腺皮質(zhì)功能不足導(dǎo)致的低血糖、低血壓、食欲減退。危象期可能突發(fā)高熱、休克、昏迷等腎上腺危象。

3、診斷方法

診斷需結(jié)合產(chǎn)后大出血病史及靶腺功能檢查。實驗室檢查可見血清游離甲狀腺素、皮質(zhì)醇、雌二醇水平降低，同時促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素基礎(chǔ)值偏低。垂體MRI可顯示垂體前葉萎縮或空蝶鞍，但急性期影像學(xué)改變可能不明顯。

4、藥物治療

需終身激素替代治療，常用氫化可的松片補充腎上腺皮質(zhì)激素，左甲狀腺素鈉片糾正甲狀腺功能減退。育齡期女性可周期性服用戊酸雌二醇片/雌二醇環(huán)丙孕酮片維持第二性征。急性危象時需靜脈注射氫化可的松琥珀酸鈉注射液搶救。

5、預(yù)后管理

及時規(guī)范治療可使多數(shù)患者維持正常生活，但需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整激素劑量。日常應(yīng)避免感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激因素，隨身攜帶應(yīng)急激素卡片。妊娠前需內(nèi)分泌科評估，孕期密切監(jiān)測垂體功能，分娩時需提前預(yù)防出血并備好激素替代方案。

希恩綜合征患者需保持高蛋白、高維生素飲食，適量補充鈉鹽預(yù)防低血壓。建議每3-6個月復(fù)查甲狀腺功能、電解質(zhì)等指標(biāo)，避免自行停藥或調(diào)整劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉等應(yīng)激情況時應(yīng)及時加倍激素用量，必要時急診就醫(yī)。長期隨訪中需注意骨質(zhì)疏松、心血管疾病等并發(fā)癥篩查。