苯丙酮尿癥的特點(diǎn)及護(hù)理是怎樣的呢，這方面的知識(shí)各位家長(zhǎng)有必要來做一些了解，特別是飲食方面，飲食在很大程度上是會(huì)影響患者的身體的，因?yàn)橐恍╋嬍硶?huì)影響患者的腸胃，并且還有可能會(huì)引發(fā)疾病的其他并發(fā)癥，所以在平時(shí)生活中苯丙酮尿癥的患者要注意很多的飲食禁忌，不要讓不健康的飲食再次傷害自己的腸胃。

苯丙酮尿癥的癥狀表現(xiàn)

患兒在新生兒期和嬰兒早期多無任何異常，癥狀隨生長(zhǎng)發(fā)育逐漸出現(xiàn)，并且多為不可逆轉(zhuǎn)的腦損傷。通常在3-6個(gè)月時(shí)始初現(xiàn)癥狀。1歲時(shí)癥狀明顯。

患兒主要表現(xiàn)為智力障礙、毛發(fā)變黃、皮膚色白及四肢短小，同時(shí)身上有一種特殊的霉臭氣，尿有一種鼠臭味，有時(shí)有癲癇發(fā)作。

(1)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、嘔吐、表情呆滯、煩躁不安和易激惹等癥狀，

(2)頭圍較小，在出生時(shí)頭發(fā)尚黑，生后數(shù)月因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑色逐漸變?yōu)樽厣螯S色，虹膜顏色變淺;

(3)皮膚逐漸變白，多數(shù)患兒面部長(zhǎng)出濕疹樣皮疹;

(4)尿及汗液有特殊的霉味或鼠尿樣臭味;

(5)生后3個(gè)月表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育落后和智力低下，逐漸加重，半數(shù)以上病例IQ<35，僅百分之5患兒iq>68。年長(zhǎng)兒約百分之60有嚴(yán)重的智能障礙。

(6)2/3患兒有輕微的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、小頭畸形等，嚴(yán)重者可有腦性癱瘓。約1/4患兒有癲癇發(fā)作，常在18個(gè)月以前出現(xiàn)，可表現(xiàn)為嬰兒痙攣性發(fā)作、點(diǎn)頭樣發(fā)作或其他形式。

(7)大多數(shù)有煩躁，抑郁等精神癥狀，情緒不安、精神緊張、興奮、易激惹、呈癡呆樣面容。可出現(xiàn)一些行為、性格的異常，如憂郁、多動(dòng)、自卑、孤僻等。

護(hù)理

一、不要暴飲暴食

其實(shí)暴飲暴食會(huì)給人的身體帶來很大的傷害，在患上苯丙酮尿癥后患者一定要注意自己的飲食規(guī)律，不要饑一頓飽一頓，這會(huì)給自己的身體帶來很大的傷害，并且還不利于病情的康復(fù)。暴飲暴食會(huì)給患者的腸胃帶來很大的壓力，讓自己的腸胃無法正常的工作，在這樣的情況下還有可能會(huì)引發(fā)其他的腸胃疾病，如果這兩種疾病一起出現(xiàn)在人的身體上會(huì)給人的身體帶來無法想象的疼痛感。

二、不要吃辛辣的食物

辛辣的食物對(duì)患者的身體有非常大的刺激作用，患有疾病的人的腸胃本來就是非常虛弱的，如果在這個(gè)時(shí)候再吃大量辛辣的食物就會(huì)讓自己的身體受到很大的傷害，并且還會(huì)讓患者的腸胃受不了，所以在平時(shí)生活中苯丙酮尿癥的患者一定要吃一些清淡的食物。

三、不要吃高脂肪的食物

高脂肪的食物對(duì)患者的身體也會(huì)有很大的傷害，因?yàn)楦咧镜氖澄镌谀c胃中是非常難以消化的，這樣就會(huì)給自己的腸胃帶來很大的壓力，這樣對(duì)自己的病情是非常不好的。

苯丙酮尿癥患者在平時(shí)生活中會(huì)承受很大的痛苦，因此在生活中不但要注意自己的飲食還要多注意一下自己生活作息，要學(xué)會(huì)調(diào)節(jié)自己的作息時(shí)間，每天要保證充足的睡眠，并且還要讓自己的心情保持在一個(gè)很好的狀態(tài)，這樣才會(huì)對(duì)自己的病情有很大的幫助。