苯丙酮尿癥主要護(hù)理問(wèn)題你了解嗎?對(duì)于這個(gè)疾病很多人都不知道是什么癥狀，但是孩子的尿液氣味很大就可能是這個(gè)疾病，但是在治療的同時(shí)要怎么護(hù)理呢?下面我們就一起來(lái)了解下苯丙酮尿癥主要護(hù)理的問(wèn)題吧!

苯丙酮尿癥患者的護(hù)理：

1.對(duì)于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對(duì)癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應(yīng)及早開始進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后，可自愈，如濕疹嚴(yán)重，可給予外用藥對(duì)癥治療。

2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的，但如果經(jīng)過(guò)智力康復(fù)，也會(huì)有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進(jìn)步。對(duì)于條件許可的家庭，可以考慮對(duì)患兒進(jìn)行智力康復(fù)的訓(xùn)練，對(duì)于智力重度落后的患兒，訓(xùn)練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力，而對(duì)于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上，還應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的生存技能的訓(xùn)練。

3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期治療療效最佳。有的可以完全達(dá)到正常人的智力水平，但也不要放棄任何一個(gè)可以治療的患兒。過(guò)去教科書中曾記載6個(gè)月以上的患兒沒(méi)有必要進(jìn)行治療，我們的經(jīng)驗(yàn)說(shuō)明任何年齡的患兒經(jīng)過(guò)治療后，智力都有不同程度進(jìn)步，可以生活自理。

4.門診有可疑患兒，同樣應(yīng)進(jìn)行篩查、確診，并給予治療，以減少智力殘疾人群。

苯丙酮尿癥有什么危害?

1.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

除軀體生長(zhǎng)發(fā)育遲緩?fù)?，主要表現(xiàn)在智力發(fā)育遲緩表現(xiàn)在智商低于同齡正常兒，生后4～9個(gè)月即可出現(xiàn)。重型者智商低于50，語(yǔ)言發(fā)育障礙尤為明顯，這些表現(xiàn)提示大腦發(fā)育障礙

2.神經(jīng)精神表現(xiàn)

由于有腦萎縮而有小腦畸形，反復(fù)發(fā)作的抽搐，但隨年齡增大而減輕。肌張力增高，反射亢進(jìn)。常有興奮不安、多動(dòng)和異常行為。

3.皮膚毛發(fā)表現(xiàn)

皮膚常干燥，易有濕疹和皮膚劃痕癥。由于酪氨酸酶受抑，使黑色素合成減少，故患兒毛發(fā)色淡而呈棕色。

4.其他

由于苯丙氨酸羥化酶缺乏，苯丙氨酸從另一通路產(chǎn)生苯乳酸和苯乙酸增多，從汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠氣味)。