復(fù)發(fā)性多軟骨炎導(dǎo)致的耳部損傷多數(shù)情況下可部分恢復(fù),恢復(fù)程度主要取決于軟骨破壞程度、治療及時(shí)性、藥物反應(yīng)性、并發(fā)癥控制及個(gè)體差異等因素。
耳廓軟骨炎癥反復(fù)發(fā)作會導(dǎo)致不可逆的纖維化或鈣化。早期病變以局部紅腫熱痛為主,及時(shí)治療可保留大部分軟骨結(jié)構(gòu);若進(jìn)展至軟骨溶解塌陷如“菜花耳”畸形,則難以完全復(fù)原。病理檢查可見軟骨基質(zhì)降解和炎性細(xì)胞浸潤。
發(fā)病3個(gè)月內(nèi)啟動免疫抑制治療可顯著改善預(yù)后。糖皮質(zhì)激素如潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤能抑制急性期炎癥,延緩軟骨破壞。延誤治療可能導(dǎo)致耳廓結(jié)構(gòu)永久變形。
約60%患者對傳統(tǒng)免疫抑制劑治療敏感,耳部紅腫可在2-4周內(nèi)消退。難治性病例需使用生物制劑如托珠單抗,但部分患者仍可能出現(xiàn)軟骨進(jìn)行性損傷。治療期間需定期評估耳廓形態(tài)和聽力功能。
繼發(fā)感染會加重軟骨損傷,需預(yù)防性使用抗生素。合并耳道狹窄或傳導(dǎo)性耳聾時(shí),需耳鼻喉科介入進(jìn)行擴(kuò)張術(shù)或助聽器適配。血管炎累及內(nèi)耳動脈可能導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾,此類損傷多不可逆。
年輕患者軟骨再生能力較強(qiáng),局限型病變恢復(fù)較好。吸煙、糖尿病等會加重微循環(huán)障礙,影響修復(fù)?;驒z測發(fā)現(xiàn)COL2A1突變者往往預(yù)后較差,易遺留耳廓畸形。
建議患者避免耳部外傷和極端溫度刺激,佩戴柔軟護(hù)耳套保護(hù)軟骨。日常補(bǔ)充維生素C和蛋白質(zhì)促進(jìn)膠原合成,適度按摩改善局部血運(yùn)。急性期需嚴(yán)格臥床減少耳廓受壓,慢性期可進(jìn)行低頻超聲波理療。每3個(gè)月復(fù)查耳廓CT評估軟骨結(jié)構(gòu),合并呼吸困難或視力下降需立即就診。心理疏導(dǎo)有助于緩解因容貌改變產(chǎn)生的焦慮情緒。